Образовательный модуль по клинической практике лечения муковисцидоза

10-11 февраля 2020 г. в Цюрихе (Швейцария) на базе Университетского Детского Госпиталя прошел образовательный модуль по клинической практике лечения муковисцидоза (Preceptorship in Cystic Fibrosis) для 25-ти врачей из стран Восточной Европы (Словении, Польши, Венгрии, Чехии, Словакии и России).

Д.м.н. проф. Е.И.Кондратьева, зав. научно-клиническим отделом муковисцидоза  ФГБНУ «МГНЦ», получила возможность принять участие в работе модуля от России.

Участники обсудили принципы организации помощи больным муковисцидозом, в том числе диагностику и современные подходы к терапии, включая применение модуляторов гена CFTR,. Обсуждалось использование в клинической практике методов, характеризующих функциональную активность хлорного канала (работу белка CFTR), таких как определение разницы назальных и кишечных потенциалов. В РФ эти методы внедрены на клинической базе ФГБНУ «МГНЦ»  - в отделении муковисцидоза «ДКМЦМО» (г. Мытищи, Московская область).

Участники отметили, что только 6% детей и подростков с муковисцидозом имеют  хроническую инфекцию, вызванную P. аeruginosa. Инфекция, вызванная,  Burkholderia cepacia complex и Achromobacter spp., встречается только среди приезжих пациентов. В схемах терапии хронической синегнойной инфекции используется ингаляционный азтреонам и левофлоксацин, не зарегистрированные в РФ. Вся медицинская помощь детям оказывается в амбулаторных условиях. Профилактика перекрестной инфекции, рано начатая эрадикационная терапия, постоянное наблюдение за пациентами (обязательно 4 раза в год) позволили добиться снижения случаев хронической инфекции.

Специалисты клиники рассказали о методах лучевой диагностики, отметив, что не используют методы компьютерной томографии, отдавая предпочтение МРТ, как методу с доказанной безопасностью для детей и высокой эффективностью. Слушатели познакомились с работой психологов, медицинских сестер. 

Особое внимание было уделено переходу подростков из детского центра муковисцидоза во взрослый и взаимодействию педиатрической и терапевтической команд. Представители терапевтического центра подробно информировали о трансплантации легких при муковисцидозе и наблюдении за пациентами после трансплантации. 

Практическая часть модуля включала демонстрацию техники спирометрии, бодиплетизмографии, потовой пробы. Физиотерапевты Центра продемонстрировали оборудование, применяемое для проведения кинезитерапии. Российские врачи отметили, что в Центре акцент сделан на аутогенный дренаж и применяется только один из дыхательных тренажеров во время занятия, в то время, как в России врачи используют  дыхательные тренажеры и длительную по времени кинезитерапию. Эти процедуры  вызывают у детей отрицание или другие психологические проблемы.

Для лечения детей в Центре, в основном,  используют гипертонический раствор хлорида натрия. Дорназа альфа используется реже, чем в РФ.

Участники мероприятия из российских центров муковисцидоза приняли активное участие в дискуссии и поделились своим опытом.