Издан новый Регистр пациентов с муковисцидозом Российской Федерации

Регистр выпускается ежегодно на протяжении 15 лет. Изначально в нем содержалась информация о 1026 пациентах. На сегодняшний день документ содержит сведения о 4355 пациентах с муковисцидозом, из которых более 30% – старше 18 лет. Наибольшее количество пациентов проживает в Москве, Московской области, Санкт-Петербурге, Краснодарском крае. Наименьшее количество пациентов отмечается в Ненецком автономном округе, Псковской, Магаданской областях, республиках Калмыкия, Алтай, Тыва, Кабардино-Балкария, Еврейской автономной области, Камчатском крае – в каждом из этих регионов проживает менее 10 человек с диагнозом «муковисцидоз». Средний возраст пациентов в 2024 году составил 15,5 ± 10,2 лет. Самый старший пациент проживает в Пензенской области, его возраст – 67,2 лет.

«Яркий показатель эффективности работы всей системы помощи пациентам с муковисцидозом – это увеличение количества взрослых пациентов. Сейчас в нашем регистре 34% взрослых, а в Программе «14 высокозатратных нозологий» процент взрослых составляет 37. Эта цифра нас, безусловно, радует. Мы ожидаем, что ежегодно во взрослую сеть будет переходить 100-150 человек с этим диагнозом. Крайне важно, чтобы они продолжали прием таргетных препаратов и поддерживали те показатели здоровья, которых уже удалось добиться», – отметила заведующая Научно-клиническим отделом муковисцидоза и кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова, д.м.н., профессор Елена Ивановна Кондратьева.

Регистр демонстрирует очевидный тренд на увеличение количества пациентов, ставших родителями. Из 538 женщин с муковисцидозом в 2024 году 15 стали матерями. 

Проект Регистра ведет Ассоциация медицинских генетиков, Медико-генетический научный центр имени академика Н. П. Бочкова, Российское респираторное общество, НИИ пульмонологии ФМБА России, НМИЦ пульмонологии.