42-й Европейский конгресс по муковисцидозу

4-8 июня 2019 года в Ливерпуле (Великобритания) состоялся 42-й Европейский конгресс по муковисцидозу.

В работе конгресса прияли участие более 2500 специалистов из стран Европы, Африки и Америки. От ФГБНУ «МГНЦ» в работе конгресса приняли участие 7 сотрудников: руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза Кондратьева Е.И., научные сотрудники отдела муковисцидоза Шерман В.Д, Воронкова А.Ю., Жекайте Е.К, Красовский С.А., главный научный сотрудник отдела генетической эпидемиологии Каширская Н.Ю., заведующая лабораторией редактирования генома Смирнихина С.А.

В программе конгресса были представлены 1 устный доклад (Каширская Н.Ю.), 5 репортерских докладов (Е.И. Кондратьева (2), Н.Ю.Каширская (1), Жекайте Е.К. (1), Смирнихина С.А. (1)) и 22 постерных доклада. Каширская Н.Ю. была модератором одного из симпозиумов, посвященного вопросам эпидемиологии и регистров муковисцидоза - S23 «Some are more equal than others: tackling inequity in cystic fibrosis».

Кондратьева Е.И. представила доклад, посвященный влиянию генетических факторов и клинических проявлений на развитие дефицита витамина D в зимний период - «Vitamin D deficiency in patients from three regions of the Russian Federation» (авторы Kondratyeva E.I., Ilyenkova N.A., Klimov L.Ya. Zhekaite E.K., Chikunov V.V., ShermanV.D, Mel'yanovskaya Yu.L., Petrova N.V., Dolbnya S.V.).

Доклад о фармакокинетике амоксициллина у детей с муковисцидозом (Age peculiarities of amoxicillin pharmacotherapy in children with cystic fibrosis. E. Kondratyeva, V. Shadrina, Y. Kondakova, S. Zyryanov, I. Bondarev⁴, V. Sherma², Y. Melyanovskay, получил образовательный грант Европейского общества муковисцидоза (ECFS)).

Жекайте Е.К представила доклад по влиянию экологических факторов, возраста и приема профилактических доз холекальциферола на развитие дефицита витамина D – «Vitamin D status in children with cystic fibrosis in the Russian Federation in the winter season» (авторы Zhekaite E.K., Kondratyeva E.I., Ilyenkova N.A., Klimov L.Ya. Chikunov V.V., ShermanV.D, Mel'yanovskaya Yu.L., Petrova N.V., Dolbnya S.V.).

Каширская Н.Ю. доложила результаты первого использования метода кишечных органоидов и форсколинового теста в РФ, внедренного в лаборатории генетики стволовых клеток – «The investigation of VX-809 and VX-770 effects on CFTR channel function in c.[4262T>A];[1521_1523delCTT] (V1421E/F508del) genotype using an intestinal organoid culture» (авторы Efremova A.S., Kashirskaya N.Y., Bukharova Т.B., Bulatenko N.V., Petrova N.V., Zhekaite E.K., Kondratyeva E.I., Zinchenko R.A., Goldshtein D.V., Kutsev S.I.),

Смирнихина С.А. представила результаты коррекции мутации F508del с помощью метода геномного редактирования в индуцированных плюрипотентных стволовых клетках больных муковисцидозом.«F508del correction in iPSCs obtained from patient with cystic fibrosis by CRISPR/Cas9» (авторы: S. Smirnikhina, A. Anuchina, E. Adilgereeva, E. Amelina, E. Kondrateva, K. Ustinov, M. Yasinovsky, K. Kochergin-Nikitsky, M. Zainitdinova, I. Mozgovoy, A. Lavrov).

В 22 постерных докладах сотрудники отдела муковисцидоза представили результаты изучения фармакокинетики антибактериальных средств, генетические особенности муковисцидоза в РФ и описание редких мутаций (совместно с отделом генетической эпидемиологии и лабораторией ДНК-диагностики), анализ результатов применения программы «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковисцидозе» (Государственная регистрация ФИПС № 2016660762 от 21.09.16), разработанной сотрудниками отдела.

Кондратьева Е.И и Каширская Н.Ю. приняли участие в заседании группы по неонатальному скринингу Европейского общества муковисцидоза (ECFS)., Кондратьева Е.И. – в заседании диагностической группы ECFS, Каширская Н.Ю.- в Заседании Правления Группы по Стандартам терапии ECFS.

Состоялась встреча участников конгресса, ответственных за национальный регистр муковисцидоза, с Правлением Группы Европейского Регистра по заполнению новой версии регистра CF Tracker 2 и истории болезни. Каширская Н.Ю. приняла участие в Заседании Правления Группы Регистра больных муковисцидозом Европейского общества муковисцидоза (ECFS).

Кинезитерапевт отдела муковисцидоза Е.В. Васина прошла обучение в мастер-классе конгресса. Жекайте Е.К участвовала в Учебном семинаре по тестированию пота ECFS DNWG «Практические аспекты улучшения диагностики МВ в Европе» (при поддержке EliTechGroup).

http://nczd.ru/42-ezhegodnaja-konferencija-evropejskogo-soobshhestva-po-mukoviscidozu-ecfs/