Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Код МКБ-10: A48.3
Код МКБ-11: 1B52.
Streptococcal toxic-shock syndrome (streptococcal TSS) is an acute disease mediated by the production of superantigenic toxins characterized by the sudden onset of fever and other febrile symptoms, pain, multisystem organ involvement and potentially leading to coma, shock and death due to a Streptococcus pyogenes infection.
По оценкам, ежегодная заболеваемость колеблется между 1/3, - 1/1,, .
Стрептококковый СТШ обычно проявляется внезапным приступом боли, часто имитирующая перитонит или локализующаяся в конечностях у ранее здоровых взрослых. Общие гриппоподобные симптомы, такие как высокая температура, миалгия, тошнота, диарея и рвота, являются признаками стрептококковой СТШ, и у большинства пациентов вскоре после госпитализации развивается гипотензия. Также могут присутствовать признаки инфекции мягких тканей, проявляющиеся локализованной эритемой и отеком, которые в некоторых случаях могут привести к некротизирующему фасцииту. Диффузная скарлатиноподобная эритема возникает примерно в 1% случаев. Другие серьезные проявления включают спутанность сознания, шок, почечную дисфункцию, острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС; см. этот термин) и кому. В некоторых случаях стрептококковый СТШ может быть связан с острой надпочечниковой недостаточностью (см. этот термин).
Стрептококковый СТШ вызывается инфекцией Streptococcus pyogenes , также известной как стрептококк группы А (GAS), и обычно ассоциируется с кожными инфекциями, родами и хирургическими операциями. Заражение происходит в месте травмы или может быть следствием вирусных инфекций (гриппа или ветряной оспы). Стрептококковый СТШ является результатом токсинов, выделяемых бактериями, которые вызывают массивную иммунную реакцию с участием в основном цитокинов и хемокинов. Эта реакция связана с активацией Т-клеток путем производства суперантигенов, которые обходят нормальный путь презентации антигена. Стрептококки группы C и G также иногда бывают ассоциированы с заболеванием .
Клинические симптомы наряду с лабораторными анализами являются основой для диагностики стрептококкового СТШ . Пациенты с лихорадкой, мультисистемной органной недостаточностью и шоком тестируются на наличие GAS в крови или другом стерильном материале (например, спинномозговой, плевральной или перитонеальной жидкости), и тем, у кого результат теста положительный, ставится диагноз стрептококковой СТШ. Бактериемия присутствует у большинства пациентов со стрептококковой СТШ (около 6%), чего не наблюдается в случае стафилококкового СТШ (см. этот термин), где она наблюдается примерно в 5% случаев.
Дифференциальный диагноз включает стафилококковый СТШ, септический шок, брюшной тиф, пятнистую лихорадку Скалистых гор, лептоспироз (см. эти термины), перитонит, пневмонию, воспалительные заболевания органов малого таза, перикардит, острый инфаркт миокарда, менингококцемию, вирусную/лекарственную/аллергическую сыпь.
Стрептококковый СТШ возникает внезапно и требует немедленного медицинского вмешательства в условиях интенсивной терапии. Лечение включает антибиотики (бета-лактамные антибиотики и клиндамицин) наряду с поддерживающей терапией (жидкостная реанимация, инотропы и вазопрессоры) и внутривенное введение иммуноглобулинов блокирующие суперантигены. В некоторых случаях также могут помочь кортикостероиды и рекомбинантный активированный протеин С (деротрекогин-альфа). Для пациентов с почечной дисфункцией может потребоваться диализ, а для пациентов с ОРДС - добавление кислорода наряду с ИВЛ. При подозрении на некротизирующий фасциит может потребоваться санация раны.
Прогноз неоднозначен: уровень смертности от стрептококкового СТШ составляет 3-8% у взрослых и 5-8% у детей.
Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация
Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет
Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Дети 0-18 лет
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)