Синдром желтых ногтей

A rare, syndromic nail anomaly disease characterized by the variable triad of characteristic yellow nails, chronic respiratory manifestations, and primary lymphedema.

Распространенность и уровень заболеваемости неизвестны, но синдром желтых ногтей (YNS) считается редким. До настоящего времени было зарегистрировано около 4 случаев, в основном в виде единичных сообщений. Это заболевание в равной степени поражает мужчин и женщин.

В большинстве случаев YNS развивается поздно, после 5 лет, но иногда болезнь наблюдается у новорожденных и детей. Пациенты обычно жалуются на замедление или остановку роста ногтей: ногти утолщаются и становятся непрозрачными, с желтоватым или зеленым оттенком. Кутикулы отсутствуют, а проксимальный ногтевой валик отекает. Усиление поперечной кривизны - еще один признак, который может привести к отслоению ногтевой пластины. Поражаются как ногти на руках, так и на ногах, но степень тяжести может быть разной. Только 1/3 пациентов с изменениями ногтей имеют сопутствующую лимфедему и поражение дыхательных путей. Изменения ногтей могут появиться за несколько лет до развития лимфедемы или респираторных проявлений. Лимфедема является наиболее постоянной сопутствующей патологией и обычно поражает нижние конечности. Респираторные заболевания включают кашель, бронхит, трахеобронхит, бронхоэктазы, хронический синусит, хронические респираторные инфекции и плевральные выпоты. В исключительных случаях YNS может быть симптомом паранеопластического синдрома (например, при раке легких).

Этиология YNS не известна. По-видимому, главную роль играет нарушение лимфатического дренажа, связанное не с анатомическими дефектами, а, скорее, с функциональными нарушениями.

Изменения ногтей при YNS патогномоничны и наличие типичных деформаций ногтей является абсолютным требованием для постановки диагноза. Это связано с тем, что три основных признака (то есть изменения ногтей, респираторные нарушения и лимфедема) могут не присутствовать у пациента одновременно.

Дифференциальная диагностика проводится обычно со следующими заболеваниями: хроническую паронихию, при которой наблюдается отсутствие кутикулы, утолщение и обесцвечивание ногтей, и онихомикоз ногтей на ногах, при котором происходит утолщение и онихолизис. Также следует рассмотреть онихогрифоз и приобретенную пахионихию.

Спонтанное уменьшение симптомов поражения ногтей отмечается в 3% случаев. Альфа-токоферол (витамин Е) перорально в высоких дозах, от 6 до 12 международных единиц (МЕ) в день, по сообщениям, эффективен примерно у половины пациентов.

Некоторые пациенты полностью выздоравливают, но поражение дыхательных путей и сопутствующие симптомы часто становятся хроническими. Выраженная лимфедема и респираторные осложнения могут повлиять на качество жизни, поэтому обязательно периодическое наблюдение. Пациенты с YNS имеют несколько сопутствующих заболеваний, помимо респираторных, возможно, из-за более старшего возраста, поэтому продолжительность жизни у них, как правило, ниже по сравнению с общей популяцией.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет