Синдром токсического масла

Toxic oil syndrome is a rare intoxication, due to consumption of a rapeseed oil denatured with aniline 2%, characterized by generalized vascular lesions affecting all organs and vessels (including veins and arteries) and presenting with severe incapacitating myalgias, marked peripheral eosinophilia and pulmonary infiltrates.

Испания - единственная страна, где случаи этого заболевания были зарегистрированы весной 1981 года, а пациенты проживали в четырнадцати центральных и северо-западных провинциях. Было выявлено почти 2 человек, причем женщины в возрасте до 4 лет болели чаще и тяжелее, чем мужчины.

Хотя синдром токсического масла (СТМ) может поражать все органы и сосуды (например, легкие, периферические нервы, мышцы, кожу, пищеварительный тракт, печень и поджелудочную железу), основным следствием является фиброз сосудов, кожи, периферических нервов и кишечника. Течение болезни можно охарактеризовать тремя клиническими фазами: 1) острая фаза (длится примерно 2 месяца) с появлением тяжелого отека легких, эозинофилии, сыпи и миалгии; 2) промежуточная фаза (2-3 месяца) с дисфагией, судорогами, тяжелой миалгией, отеком кожи, легочной гипертензией, парестезией, тромбоэмболиями крупных сосудов и сильной потерей веса, 3) хроническая фаза, когда отек кожи переходит в склеродермию, а нервно-мышечные проявления - в парез и паралич вследствие полинейропатии. Заболевания печени и фиброз основных органов, таких как поджелудочная железа и кишечник, также присутствуют у пациентов с самым неблагоприятным прогнозом.

Причиной СТМ является потребление товарного рапсового масла, денатурированного с помощью 2% анилина. Первоначально оно реализовалось для промышленного использования, а во время эпидемии 1981 года незаконно продавалось для употребления в пищу людьми. До сих пор остается неясным, могут ли сложные эфиры жирных кислот 3- (N-фениламино) -1,2-пропандиола (PAP) вызывать СТМ или они являются лишь маркерами токсичности масла.

Диагноз ставится на основании клинических данных, поскольку лабораторных тестов нет.

На начальном этапе следует исключить несколько интерстициальных заболеваний легких. Дифференциальная диагностика хронической фазы СТМ включает несколько редких аутоиммунных заболеваний, таких как идиопатическая легочная артериальная гипертензия, склеродермия (см. эти термины) и воспалительная полинейропатия. Синдром миалгии-эозинофилии, ассоциированный с триптофаном (см. этот термин), является еще одним дифференциальным диагнозом, который следует учитывать.

Специального лечения нет. Основные клинические признаки, такие как отек легких на ранней стадии, можно лечить с помощью поддерживающих мер в клинических отделениях интенсивной терапии. Стероиды назначают при некоторых иммунологических проявлениях, но они не всегда эффективны. Некоторые серьезные хронические заболевания, такие как легочная гипертензия, в настоящее время лечат современными вазодилататорами, но многим пациентам может потребоваться трансплантация легких и сердца. Нет эффективных методов лечения склеродермии или неврологических проявлений.

Прогноз очень вариабелен. Из 2 пострадавших более 3 умерли в течение первых нескольких лет, и около 3% выживших заболели хроническими заболеваниями. У других выживших с СТМ наблюдались различные симптомы, такие как мышечная боль, судороги и астения, а также повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, в то время как остальные выздоровели без каких-либо проблем со здоровьем.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет