Синдром аорто-мезентериального пинцета

A rare, syndromic renal disease characterized by the entrapment of left renal vein (LRV) between the superior mesenteric artery (SMA) and the abdominal aorta, resulting in increased luminal pressure, renal hilar varices, hematuria and, at the microscopic level, rupture of thin-walled veins into the collecting system in renal fornices.

Точная распространенность неизвестна. Большинство случаев зарегистрировано на Дальнем Востоке. Женщины страдают чаще, чем мужчины.

Пациенты с синдромом аорто-мезентериального пинцета (NCS) - обычно астеники, высокие и худые. У многих пациентов синдром остается бессимптомным и случайно обнаруживается во время рентгенологического исследования по другим причинам. Симптоматические случаи проявляются в основном во втором/третьем десятилетии жизни урологическими или гинекологическими симптомами. Урологические проявления включают боль в пояснице/животе, левостороннюю макроскопическую или микроскопическую гематурию, варикоцеле или варикозное расширение вен нижних конечностей. Гинекологические симптомы напоминают тазовый конгестивный синдром и включают симптомы дисменореи, диспареунию, посткоитальную боль, боль внизу живота, дизурию, варикозное расширение вен таза/вульвы/ягодиц/гонад или бедер и эмоциональные расстройства. В зависимости от места сдавления ЛПВ (левой почечной вены) были определены три варианта синдрома аорто-мезентериального пинцета: передний вариант синдрома аорто-мезентериального пинцета, задний вариант синдрома аорто-мезентериального пинцета и комбинированный вариант синдрома аорто-мезентериального пинцета.

Обычно ВБА (верхняя брыжеечная артерия) отходит от брюшной аорты (БA) под углом 9 градусов. ЛПВ лежит кпереди от аорты в вилке между ВБА и БA. При переднем варианте NCS ВБА отходит из аорты под острым углом, сдавливая ЛПВ, что приводит к левой почечной венозной гипертензии. При заднем варианте NCS ЛПВ проходит кзади от БA и сдавливается между аортой и позвоночником. При комбинированном варианте NCS передняя ветвь дублированной ЛПВ сдавливается между аортой и ВБА, в то время как задняя ветвь зажата между аортой и позвоночным столбом.

Диагноз следует подозревать при появлении боли в пояснице слева и гематурии. Диагностические тесты включают анализ мочи, ультразвуковое сканирование, цветное допплеровское сканирование, КТ- или МР-ангиографию, а также флебографию и манометрию левой почечной вены. Допплеровская сонография обычно является первым инструментом визуализации, который позволяет обнаружить коллатеральные вены вокруг ЛПВ, наличие которых поддерживает венозную гипертензию и является радиологическим критерием NCS. «Золотым стандартом» диагностики остаются флебография, измерение внутрисосудистого давления и внутрисосудистое ультразвуковое исследование, с помощью которого можно измерить градиент венозного давления между ЛПВ и нижней полой веной, а также диаметр почечной вены. У пациентов обычно наблюдается градиент давления между ЛПВ и нижней полой веной более 1 мм рт. ст. Венография на основе компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии являются неинвазивными инструментами оценки, которые помогают хорошо определить компрессию ЛПВ и степень поражения других органов.

Компрессия ЛПВ, приводящая к боли в пояснице и гематурии, может наблюдаться при новообразованиях поджелудочной железы, парааортальной лимфоаденопатии, забрюшинных опухолях, образующей арку яичковой артерии, лордозе, уменьшении забрюшинного и мезентериального жира или слишком большом количестве фибролимфатической ткани между ВБА и БA.

Наблюдение целесообразно за пациентами в возрасте полового созревания, у которых может происходить спонтанная ремиссия при физическом развитии и увеличении веса, а также за пациентами с незначительными симптомами и микроскопической гематурией или периодической безболезненной макрогематурией с нормальной гемограммой. Открытые хирургические операции с хорошими исходами включают транспозицию сосудов и аутотрансплантацию почки. Внесосудистое стентирование может быть выполнено открытым или лапароскопическим хирургическим методом. Внутрисосудистое стентирование является вариантом лечения, при котором в стенозированной области ЛПВ устанавливается саморасширяющийся металлический стент.

Поскольку это доброкачественное состояние, общий прогноз благоприятный. У пациентов с сильно выраженными симптомами, с сильной болью, явной/рецидивирующей гематурией, требующей переливания крови, необходимо рассмотреть возможность активного вмешательства. Прогноз после вмешательства благоприятный.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет