Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией

Refractory cytopenias with multilineage dysplasia (RCMD) is a frequent subtype of myelodysplastic syndrome (MDS; see this term) characterized by 1 or more cytopenias in the peripheral blood and dysplasia in 2 or more myeloid lineages.

Точная распространенность заболевания неизвестна, но на долю RCMD (англ.) приходится около 3% пациентов с MDS, распространенность которого оценивается от 1/25 до 1/33 . Заболевание обычно встречается у пожилых людей с преобладанием у мужчин.

У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно. У некоторых пациентов может наблюдаться усталость (анемия), склонность к кровотечениям или синякам (тромбоцитопения) или восприимчивость к инфекциям (нейтропения). Лабораторные анализы показывают цитопению одного или нескольких ростков.

Этиология неизвестна, но считается, что заболевание имеет наследственную предрасположенность или обусловлено повреждением стволовых кроветворных клеток.

Гематологические показатели, используемые для определения RCMD, следующие: менее 1% бластов в периферической крови или менее 5% в костном мозге, дисплазия многих ростков, иногда с кольцевыми сидеробластами, и отсутствие палочек Ауэра (аномальных, иглообразных или круглых включений в цитоплазме миелобластов и промиелоцитов).

По имеющимся данным, медиана выживаемости составляет от 17 до 33 месяцев.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет