Рефрактерная анемия с избытком бластов

Refractory anemia with excess blasts (RAEB) is a frequent severe subtype of myelodysplastic syndrome (MDS; see this term) characterized by cytopenias with unilineage or multilineage dysplasia and 5% to 19% blasts in bone marrow or blood.

Точная распространённость заболевания неизвестна, но доля РАИБ составляет около 4% среди пациентов с МДС, распространенность которого оценивается от 1/25 до 1/33 . Заболевание обычно встречается у пожилых людей с преобладанием у мужчин.

Выделяют два типа РАИБ: тип 1 и тип 2 (РАИБ-1 и РАИБ-2; см. эти термины), которые различают по процентному содержанию бластов в костном мозге или крови. У пациентов обычно наблюдаются симптомы, обусловленные цитопенией одного или нескольких ростков. Выживаемость у пациентов с РАИБ-2 ниже, а частота трансформации в острый миелоидный лейкоз у таких пациентов выше. Большинство пациентов с РАИБ умирают от осложнений, связанных с нейтропенией, тромбоцитопенией и анемией.

Этиология неизвестна, но считается, что заболевание обусловлено наследственной предрасположенностью или повреждением стволовых кроветворных клеток.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет