Невралгия полового нерва

A rare, acquired peripheral neuropathy disease characterized by chronic neuropathic pain involving the sensory territory of the pudendal nerve (from clitoris to anus or from penis to anus), aggravated by sitting and for which no organic cause can be found by imaging studies or laboratory tests. It is often associated with pelvic dysfunction.

Распространенность пудендальной нейропатии (ПН) неизвестна. Описывается преобладание лиц женского пола с соотношением женщин к мужчинам 6:4.

ПН обычно возникает в возрасте от 5 до 7 лет и проявляется нейропатической болью различной интенсивности в области промежности. Боль описывается как интенсивное острое, жгучее ощущение, а иногда может сопровождаться онемением. Обычно отмечаются ощущения присутствия инородного тела в прямой кишке или влагалище (симпаталгия). Боль односторонняя или чаще медиальная и приобретает более интенсивный характер в течение дня, в положении сидя или при ношении обтягивающей одежды. Боль часто ассоциирована с сенсибилизацией органов малого таза, что объясняет проблемы с мочеиспусканием (поллакиурия, дизурия), аноректальные (дисхезия, усиление боли после акта дефекации) и сексуальные нарушения (диспареуния, непереносимость прикосновений к наружным половым органам, обострение боли после полового акта, постоянное половое возбуждение, эректильная дисфункция), а также миофасциальные боли в ягодицах. Нередки случаи сопутствующего ишиаса. Существует несколько форм ПН: доброкачественная, регрессивная, развивающаяся со вспышками, стабильная и очень изнурительная формы с прогрессирующим обострением симптомов.

Половой нерв может быть сдавлен или защемлен задними связками таза (включающими крестцово-бугорную и крестцово-остистую связки) или в канале Алькока (из-за расщепления апоневроза запирательной мышцы). Существует также возможность проксимального защемления на уровне подгрушевидного отверстия и дистального сдавления дорсального нерва клитора/полового члена на уровне запирательного канала. Другие причины пудендальной нейропатии могут включать нарушения, ассоциированные с родами (вследствие чрезмерного растяжения тканей), травму, осложнения оперативного лечения, последствия лучевой терапии, интенсивную езду на велосипеде, искривление позвоночника, переломы костей таза или опухоль. В этих случаях боль, скорее всего, будет постоянной, и сидячее положение практически не будет оказывать на нее никакого влияния.

Диагностические критерии (критерии Нантеса) для ПН включают наличие боли в области иннервации полового нерва, усиливающаяся в положении сидя без объективных нарушений чувствительности, не провоцирующая ночные пробуждения и проходящая после блокады полового нерва. МРТ позволяет классифицировать ПН в зависимости от области защемления нерва: тип I, седалищной вырезки; тип II, седалищной ости и крестцово-седалищной связки; тип IIIa, внутренней запирательной мышцы; тип IIIb, внутренней запирательной мышцы и грушевидной мышцы, и тип IV, дистальных ветвей полового нерва. Диагноз устанавливается клинически, дополнительное обследование не может точно подтвердить диагноз. Визуализационные методы могут потребоваться для исключения других диагнозов (МРТ органов малого таза и пояснично-крестцового отдела, эндоскопия, обследование на инфекции и т.д.). Результаты обычной визуализации не исключают диагноз ПН.

Дифференциальные диагнозы включают нейропатии соседних нервов (подвздошно-пахового, бедренно-полового, нижнего ягодичного), копчикодинию (учитывая локализацию боли, проецирующейся в задний проход и прямую кишку, усугубляемой сидячим положением) и миофасциальные синдромы глубоких ягодичных мышц (грушевидных, внутренней запирательной, мышцы, поднимающей задний проход). Кожные воспалительные заболевания (псориаз, склероатрофический лишай вульвы) должны последовательно исключаться. Когда боль вызвана не положением сидя, а скорее половым актом, следует учитывать вестибулодинию. Изолированная хроническая уретралгия или синдром боли в мочевом пузыре могут быть заподозрены, когда боль в промежности изменяется в зависимости от мочеиспускания.

Тактика ведения включает лечение нейропатической боли антидепрессантами (амитриптилин в низкой дозе или дулоксетин) или противоэпилептическими препаратами (прегабалин, габапентин) и чрескожной стимуляции заднего большеберцового нерва. Физиотерапия, остеопатия и краткосрочная психотерапия также предлагаются в качестве методов первой линии. Применение инфильтрационной анестезии полового нерва ограничено, и ее терапевтические эффекты в среднесрочной и долгосрочной перспективе не были продемонстрированы. При рефрактерных формах эффективна хирургическая декомпрессия полового нерва (транс-ягодичный путь был единственной операцией, эффективность которой была доказана). В тех случаях, когда хирургическое вмешательство оказалось неэффективным, может быть предложена имплантация нейростимулятора на уровне мозгового конуса или крестцовых корешков и полового нерва.

ПН сильно влияет на качество жизни, но не влияет на ожидаемую продолжительность жизни.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет