Клапан задней уретры

Posterior urethral valve (PUV) is the most common anomaly of fetal lower urinary tract obstruction (LUTO)and is characterized by an abnormal congenital obstructing membrane that is located within the posterior urethra associated with significant obstruction of the male bladder restricting normal bladder emptying.

Заболевание является наиболее распространенной аномалией обструкции нижних мочевыводящих путей с частотой встречаемости, оцениваемой в 1/4,75-6,25 новорожденных мужского пола. Задний уретральный клапан встречается исключительно у мужчин.

Задний уретральный клапан имеет варьирующий спектр степени тяжести, начиная от заболевания со смертельным исходом в младенчестве, до минимального порока, который может не проявиться клинически до определенного возраста. В наиболее тяжелых случаях, характеризующихся антенатальным олигогидрамнионом или ангидрамнионом, у новорожденного может проявляться тяжелая легочная недостаточность и признаки последовательности Поттера, включающие широко посаженные глаза, приплюснутый нос, скошенный подбородок и большие низко посаженные уши с дефицитом хрящевой ткани. У детей младшего и старшего возраста задний уретральный клапан может проявляться недержанием мочи, медленным ростом, инфекциями мочевыводящих путей, гипертонией, вялостью и, в конце концов, почечной недостаточностью.

Эмбриология уретры до конца не изучена, особенно в том, что касается патологических аномалий. По поводу развития заднего уретрального клапана было предложено несколько различных теорий. Заболевание имеет спектр тяжести, зависящий от времени и тяжести обструкции. Врожденная обструкция мочевыводящих путей в критический момент органогенеза оказывает глубокое и пожизненное влияние на функцию почек, мочеточника и мочевого пузыря. Неспособность мочи выводиться из тела плода приводит к олигогидрамниону, что, в свою очередь, может привести к гипоплазии легких и признакам последовательности Поттера.

Постнатальная диагностика основана на УЗИ почек с обнаружением расширенного мочевого пузыря с толстыми стенками и расширением задней уретры. Постнатальный диагноз подтверждается микционной цистоуретрографией и цистоскопией.

Дифференциальный диагноз включает передние уретральные клапаны, врожденную стриктуру уретры, атрезию уретры и синдром сливового живота. Затем диагноз подтверждается постнатальным физикальным обследованием и постнатальным УЗИ почек, а также микционной цистоуретрографией.

Антенатальная диагностика основана на УЗИ, возможно, с помощью магнитно-резонансной томографии. Задний уретральный клапан характеризуется вариабельно увеличенным не опорожняющимся мочевым пузырем с толстыми стенками и расширенной задней уретрой. Консультирование зависит от результатов УЗИ, которые также позволяют предположить возможную ассоциированную дисплазию почек во время пренатальной диагностики.

Большинство случаев возникают спорадически; однако некоторые редкие случаи, наблюдаемые у сибсов, указывают на аутосомно-рецессивное или X-сцепленное рецессивное наследование.

Антенатальное лечение включает декомпрессию мочи с пузырно-амниотическим шунтом. Постнатально задний уретральный клапан лечится с помощью абляции первичного клапана или везикостомии. Дальнейшее хирургическое вмешательство зависит от состояния функции мочевого пузыря и почек. Сразу после рождения младенцам назначают антибиотикопрофилактику и проводят дренирование мочевого пузыря с помощью надлобкового или трансуретрального катетера. Оценивается легочная функция и проводится контроль жидкости и электролитов.

Прогноз заднего уретрального клапана варьируется в зависимости от степени тяжести обструкции нижних мочевыводящих путей. Пациенты могут быть предрасположены к недержанию мочи, инфекциям мочевыводящих путей и прогрессирующему поражению почек. Приблизительно у трети пациентов, рожденных с задним уретральным клапаном, развивается терминальная стадия почечной недостаточности, и все пациенты нуждаются в периодическом долгосрочном наблюдении урологами. Без вмешательства пациенты подвержены риску почечной недостаточности и дисфункции мочевого пузыря. У пациентов с уремией может быть нарушена фертильность.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет