Пемфигоид слизистых оболочек

A rare autoimmune bullous skin disease characterized clinically by blistering of the mucous membranes followed by scarring, and immunologically characterized by IgG, IgA and/or C3 deposits on the epidermal basement membrane. The disease principally involves the oral mucosa, but may also affect ocular, pharyngolaryngeal, genital, and esophageal mucous membranes.

Годовой показатель заболеваемости в Германии и Франции оценивался от 1:5 до 1:77.Сообщается об умеренном преобладании женщин среди больных.

Средний возраст начала заболевания составляет 6-7 лет. У детей заболевание встречается редко. Пемфигоид слизистых оболочек представляет собой хроническое заболевание с периодами более быстрого развития. Заболевание проявляется в виде хрупких буллезных высыпаний, которые сменяются поверхностными эрозиями. Основными пораженными участками являются слизистые оболочки ротовой полости (8-9% случаев), глаз (5-7% случаев), глотки и гортани (8-2% случаев), гениталий (15% случаев) и пищевода. Некоторые формы поражают только одну слизистую оболочку, в частности щечную (эрозивный гингивит) или слизистую оболочку глаз. В некоторых случаях также наблюдалась исключительно кожная форма. Глазные проявления сначала носят воспалительный характер, но затем приводят к ретрактивному рубцеванию конъюнктивы в сочетании с метаплазией роговицы, что приводит к потере зрения.

Хотя этиология неизвестна, в ответ в виде аутоантител вовлечены несколько различных антигенов, включая BPAg1, BPAg2, субъединицы интегрина альфа-6/бета-4, ламинин 5 и 6 и коллаген VII типа.

Иммунологические исследования показывают наличие аутоантител против нескольких антигенов, таких как PB18, альфа-субъединица ламинина-5 и бета-субъединица комплекса интегрина альфа-6/бета-4. Гистологически волдыри на коже или слизистой оболочке являются субэпителиальными, без признаков акантолиза, и неотличимы от пузырей буллезного пемфигоида. Диагноз может быть подтвержден прямым (DIF) или непрямым иммунофлюоресцентным анализом. Иммуноэлектронная микроскопия позволяет отличить буллезный пемфигоид от рубцующего по точному расположению иммунных отложений вдоль базальной мембраны.

Дифференциальный диагноз включает весь спектр аутоиммунных буллезных заболеваний. Пузырчатка обыкновенная дифференцируется по картине DIF с окрашиванием межклеточного вещества. Буллезный пемфигоид характеризуется преимущественным поражением кожи. Приобретенный буллезный эпидермолиз трудно дифференцировать, и его диагностика основана на ИФА (иммуноферментном анализе) против коллагена VII, на отличающейся локализации иммунных отложений вдоль зоны базальной мембраны, что можно увидеть с помощью иммуноэлектронной микроскопии, или на DIF расщепленной солью коже. При эрозивном красном плоском лишае полости рта и рецидивирующем афтозе на DIF не наблюдается никаких иммунных отложений.

Ведение должно быть многопрофильным с тщательным наблюдением в специализированных центрах, в частности, для лечения глазных проявлений. Выбор терапевтической стратегии (противовоспалительные препараты, иммуносупрессивная терапия, внутривенное введение иммуноглобулинов или местное лечение) зависит от тяжести глазного заболевания.

Прогноз также зависит от глазных проявлений, которые могут привести к слепоте из-за рубцевания конъюнктивы и метаплазии роговицы.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет