Пемфигоид беременных

A rare autoimmune bullous skin disease characterized by pruritus with or without polymorphic skin eruptioneruptions, affecting pregnant women typically during the second and third trimester. Skin eruptions may include erythematous papules and plaques, erythema multiforme-like or eczematous lesions, papulovesicles, and bullae, and typically affects the umbilicus, abdomen, and extremities.

По оценкам, заболеваемость колеблется между 1/3 -6 беременностей.

Пемфигоид беременных (ПБ) обычно проявляется во втором или третьем триместрах, хотя возможно начало в первом триместре и после родов. Зуд может быть основным и может оставаться единственным симптомом. Клиническая картина обычно включает в себя воспалительные поражения кожи, проявляющиеся в виде уртикарных папул и кольцевых бляшек, изменений, подобных многоформной эритеме, экзематозных поражений или папул, сопровождающихся пузырьками, которые в некоторых случаях могут перерасти в большие напряженные волдыри. Очаги поражения. Поражения кожи сначала возникают вокруг пупка, а затем распространяются на живот и конечности. Слизистые оболочки и лицо, как правило, не затронуты. Клиническое течение преимущественно доброкачественное, и иногда возникают сопутствующие общие симптомы, такие как усталость, субфебрильная температура, озноб и стресс. ПБ обычно длится со средней продолжительностью от 4 до 6 недель до нескольких месяцев с момента начала. Проявления могут возникнуть сразу после родов, но обычно регрессируют в течение 4 недель. Существует повышенный риск рождения ребенка, маловесного к сроку гестации, преждевременных родов и развития легких самоограничивающихся поражений кожи у новорожденного (1-11%). ПБ ассоциирован с аутоиммунной болезнью Грейвса у матери.

ПБ вызван продукцией антител IgG против BP18, которые являются результатом презентации антигена молекулами MHC класса II, аберрантно экспрессируемыми на амнио-хорионических стромальных клетках и на трофобласте. ПБ тесно ассоциирован с материнскими антигенами MHC II класса, гаплотипами HLA-DR3 и HLA-DR4.

Клинические и гистологические особенности не являются специфичными для ПБ, поэтому для постановки диагноза требуются дополнительные тесты. Прямая иммунофлуоресценция демонстрирует линейное отложение C3 (комплемента 3) и аутоантител IgG в области кожно-эпидермального соединении. С3 выявляется в 1% случаев буллезного пемфигоида, тогда как IgG выявляется в 25%-5% случаев. При непрямой иммунофлуоресценции обнаруживаются аутоантитела IgG сыворотки к базальной мембране кожи в 3% -1% случаев. ИФА (иммуноферментный анализ) позволяет выявить циркулирующие антитела IgG к BP18.

Дифференциальный диагноз включает атопический дерматит беременных, полиморфный дерматоз беременных и внутрипеченочный холестаз беременных, инфекцию, вызванную вирусом герпеса, крапивницу, реакции гиперчувствительности к лекарственным препаратам, контактный дерматит и другие экземы, розовый отрубевидный лишай, разноцветный отрубевидный лишай, дрожжевой фолликулит, а также другие типы фолликулита, милиарию и чесотку.

Заболевание у большинства пациентов легко контролируются. Легкие случаи можно лечить с помощью кортикостероидов класса III или сильнодействующих местных кортикостероидов в комбинации с антагонистами Н1-рецепторов, такими как цетиризин. В более тяжелых случаях необходимы пероральные кортикостероиды. Предпочтительными кортикостероидами являются преднизон и преднизолон. Для снижения риска побочных эффектов следует использовать минимальные эффективные дозы и постепенно их снижать до минимальной поддерживающей дозы. При обострении в периродовом периоде поддерживающую дозу можно увеличить. Терапия ультрафиолетом относительно противопоказана. В случаях, когда пациенты не отвечают на лечение, возможно назначение проведения системной иммуносорбции или внутривенной иммуноглобулиновой терапии. При сохраняющихся (послеродовых) симптомах могут быть эффективны системные иммунодепрессанты.

Заболевание, как правило, локальное; однако начало в первом или втором триместре и появление волдырей ассоциированы с неблагоприятными исходами беременности. Рецидивы при последующих беременностях встречаются часто (35-5%) и, как правило, отмечается более тяжелое течение с более ранним началом. Заболевание может сохраняться и развиться в буллезную пузырчатку (менее чем у 5% пациентов).

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет