Пароксизмальная гемикрания

A rare primary headache disorder characterized by multiple attacks of unilateral pain that occur in association with ipsilateral cranial autonomic symptoms. The hallmarks of this syndrome are the relative shortness of the attacks and the complete response to indomethacin therapy.

Распространенность пароксизмальной гемикрании (ПГ) неизвестна. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:1.

Средний возраст начала заболевания составляет 4 лет (диапазон 3-81 год). Пациенты с ПГ испытывают полностью односторонние, сильные или очень сильные приступы головной боли. Боль часто возникает в височной, орбитальной или надглазничной области. Боль имеет резкое начало и прекращение и сопровождается ипсилатеральными вегетативными признаками, включая слезотечение, конъюнктивальную инъекцию, ринорею, заложенность носа, периорбитальный отек, покраснение лица, миоз и/или птоз. Приступы ПГ длятся по 2-3 минут и происходят более 5 раз в день, до 4 раз в день, в среднем 11 раз в день. Пациенты могут иметь одностороннюю светобоязнь и фонофобию ипсилатерально к стороне приступа. Описаны осмофобия, тошнота или рвота во время приступов. Хотя приступы чаще всего спонтанны, приступы могут быть вызваны движениями шеи или давлением на шею или на большие затылочные нервы. ПГ могут быть классифицированы как эпизодические или хронические, в зависимости от продолжительности межприступного периода при отсутствии лечения. У пациентов с эпизодической пароксизмальной гемикранией приступы длятся от 7 дней до 1 года и разделяются межприступными периодами более 3 месяцев, в то время как у хронических пациентов межприступный период составляет менее 3 месяцев. Поскольку это первичное расстройство головной боли, результаты неврологического тестирования у пациентов нормальные.

Этиология остается неясной.

Диагноз основывается на клиническом анамнезе и ответе на терапию индометацином. Пациенты с подозрением на пароксизмальную гемикранию должны пройти пероральный тест на индометацин или плацебо-контролируемый внутримышечный тест на индометацин. У взрослых такой тест можно начинать с 25 мг три раза в день, постепенно подбирая дозу до 75 мг три раза в день в течение 3 недель. При внутримышечном введении индометацина, можно применять 1-2 мг.

Кластерная головная боль является основным дифференциальным диагнозом, при наличии совпадения продолжительности приступов. Очень важно отличать ПГ от кластерной головной боли, так как лечение сильно отличается.

Сообщалось о редких случаях семейной ПГ.

Полный ответ на терапию индометацином подтверждает диагноз ПГ. Лечение индометацином в средней дозе 15 мг/сут (в диапазоне 3-3 мг/сут) приводит к резкому облегчению инвалидизирующих симптомов, вызванных ПГ.

Без правильной диагностики и лечения данное состояние сопровождается изнуряющей головной болью.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет