Паранеопластическая пузырчатка

A rare form of autoimmune bullous skin disease characterized by polyformative skin lesions, typically beginning on the oral mucus membranes, and generally associated with lymphoma or chronic lymphoid leukemia.

Распространенность этой формы пузырчатки неизвестна. Во всем мире в литературе было описано около 5 случаев паранеопластической пузырчатки. На эту форму приходится 3-5% всех случаев пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка возникает на фоне предполагаемого или установленного новообразования. Ассоциированными типами рака являются в основном лимфомы, хронический лимфоцитарный лейкоз и, в некоторых случаях, саркома Капоши, болезнь Кастлемана, тимомы, карциномы и низкодифференцированные саркомы. Заболевание почти всегда начинается с выраженных диффузных пузырей во рту, на губах и на пищеводе. Часто встречается поражение глаз. Поражения кожи варьируются и могут маскироваться под буллезные лихеноидные высыпания, напоминающие крапивницу или полиморфную эритему. Также могут быть вовлечены легкие (в 3-4% случаев), а также желудочно-кишечный тракт.

Этиология и патогенез паранеопластической пузырчатки изучены недостаточно.

Патогистологическое исследование выявляет внутриэпидермальный акантолиз с наличием некротических кератиноцитов, вакуолизацией базального слоя и кожным лихеноидным воспалительным инфильтратом. Прямая реакция иммунофлуоресценции обычно выявляет гранулярно-линейные отложения IgG и/или C3 в эпидермальных внутриклеточных пространствах и/или в области дермо-эпидермального сочленения (зона базальной мембраны). Также могут быть обнаружены IgA и IgM. Могут присутствовать антитела к плакинам (десмоплакину, периплакину, энвоплакину), а также антитела к плектину, десмоглеину 1 и 3, антитела к BP18 и к BP23.

Дифференциальный диагноз включает некоторые формы буллезного пемфигоида, вульгарную пузырчатку, лекарственно-индуцированные высыпания (токсический эпидермальный некролиз, синдром Стивенса-Джонсона), многоформную эритему, реакцию "трансплантат против хозяина" (РТПХ), красный плоский лишай или значительный афтозный стоматит.

Прогрессирование паранеопластической пузырчатки редко совпадает с прогрессированием опухоли. Основным методом лечения являются системные кортикостероиды, но также часто требуется применение иммуносупрессивных препаратов. У некоторых пациентов применялись внутривенная иммуноглобулиновая терапия, плазмаферез и моноклональные антитела. Однако эффективность лечения варьируется в зависимости от основного злокачественного новообразования.

Паранеопластическая пузырчатка часто приводит к летальному исходу (в 9% случаев), однако прогноз зависит от характера основного злокачественного новообразования и улучшается, когда ассоциированная опухоль доброкачественная. Высокая смертность объясняется присоединением тяжелых инфекций (иногда вследствие приема иммуносупрессивных препаратов), прогрессированием основного злокачественного новообразования или развитием облитерирующего бронхиолита, связанного с аутоиммунным ответом при паранеопластической пузырчатке.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет