Панкреатобластома

A rare neoplastic gastroenterologic disease most often found in children, which usually presents with the non-specific symptoms of a palpable mass, vomiting, abdominal pain, jaundice, and weight loss/failure to thrive. Histologically, this malignant epithelial pancreatic neoplasm of the exocrine cells is characterized by multiple lines of differentiation (acinar, ductal, mesenchymal, neuroendocrine) and the presence of squamoid nests.

Распространённость панкреатобластомы оценивается равной менее чем 1:1 в Европе.
Панкреатобластома составляет ,5% всех случаев экзокринных опухолей поджелудочной железы, встречается одинаково часто у мужчин и у женщин, является наиболее распространенной злокачественной опухолью поджелудочной железы у детей в раннем возрасте - средний возраст постановки диагноза составляет 5 лет.

Панкреатобластома чаще всего встречается у детей в возрасте до 1 лет (в среднем - 5 лет).
Манифестация в зрелом возрасте (2-4 лет) происходит крайне редко, однако в таком случае у пациентов с большей вероятностью развиваются метастазы.
Симптомы часто неспецифичны: массивная ощутимая масса в брюшной полости, вздутие живота, боль, задержка развития, диарея, рвота и желтуха.
Опухоли, локализованные в головке поджелудочной железы, могут стать причиной механической непроходимости верхней части двенадцатиперстной кишки и привратника желудка, а также желудочно-кишечного кровотечения.
При обследовании часто обнаруживают локальную инвазию и метастазы в печень, лёгкие и ближайшие лимфатические узлы.
Панкреатобластома в некоторых случаях может быть ассоциирована с синдромом Беквита-Видемана и семейным аденоматозным полипозом.

Этиология панкреатобластомы неизвестна, однако она может возникнуть в любой части поджелудочной железы.
Панкреатобластома - злокачественная эмбриональная опухоль, которая, по-видимому, повторяет эмбриогенез поджелудочной железы из-за того, что она происходит из плюрипотентных стволовых клеток поджелудочной железы во время развития переднего отдела.
У спорадических и ассоциированных с семейным аденоматозныи полипозом панкреатобластом часто нарушен метаболический путь APC (adenomatous polyposis coli)/бета-катенина и есть делеции короткого плеча 11 хромосомы.

Диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.
Панкреатобластома является инкапсулированной опухолью размером от 2 до 2 см, гистологически характеризуется множеством плоскоклеточных гнезд, состоящих из завитков веретенообразных клеток, являющимися патогномичными для данного вида опухолей, что демонстрирует значительную ацинарную, а также протоковую, мезенхимальную и нейроэндокринную дифференцировку клеток.
Концентрация опухолевого маркера альфа-фетопротеина повышена в 68% случаев независимо от возраста пациента.
Для корректной постановки диагноза необходимо провести комплексное исследование, включающее УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию первичной опухли, а также КТ грудной клетки для обнаружения метастазов.

Дифференциальная диагностика проводится с плохо дифференцированными аденокарциномами, солидными псевдопапиллярными опухолями, раком поджелудочной железы, нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы и аутоиммунным панкреатитом.

При данной патологии проводится полная хирургическая резекция опухоли.
Также проводят дистальную панкреатэктомию со спленэктомией (или без нее; для опухолей в теле и хвосте поджелудочной железы) и панкреатодуоденэктомию (для опухолей в головке поджелудочной железы).
Химиотерапия (обычно цисплатин и доксорубицин) и лучевая терапия используются в случаях нерезектабельных, рецидивирующих или метастатических опухолей, однако эффективность неоднозначна.
Для взрослых, в качестве препаратов адъювантной терапии, назначают 5-фторурацил/доксорубицин/митомицин и доксорубицин/карбоплатин.

Прогноз для детских случаев панкреатобластомы обычно благоприятный, если опухоль успешно удаляется хирургически, однако возникновение рецидивов всё ещё возможно.
При невозможности удаления первичной опухоли и наличии метастазов панкреатобластома имеет агрессивное течение, и прогноз в этом случае неблагоприятный.
Для взрослых пациентов прогноз хуже, медианный срок выживаемости - 15 месяцев.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет