Неклассифицированный миелодиспластический синдром

Код МКБ-10: D46.7
Код МКБ-11: 2A37

Определение

Unclassified myelodysplastic syndrome (MDS-U) is a subtype of myelodysplastic syndrome (MDS; see this term) with atypical features of uncertain clinical significance.

Эпидемиология

Распространенность неизвестна, но, по-видимому, неклассифицированный МДС составляет очень малую долю случаев MSD (англ.).

Клиническое описание

К неклассифицированному МДС относятся случаи, которые не могут быть отнесены к другому подтипу MSD после проведения полного диагностического обследования, включая клинические, морфологические, иммунофенотипические или цитогенетические исследования. Цитопения одного или нескольких ростков является типичным проявлением неклассифицированного МДС, но другие клинические признаки могут быть различными. К этому подтипу относятся следующие подтипы: с признаками рефрактерной цитопении и с дисплазией одного или нескольких ростков (RCUD (англ.), RCMD (англ.), см. эти термины), но с 1% бластов в периферической крови; с дисплазией одного ростка с панцитопенией, а также со стойкой цитопенией без морфологических признаков MDS, сопровождающейся характерными цитогенетическими изменениями.

Этиология

Этиология неизвестна, но считается, что заболевание имеет наследственную предрасположенность или обусловлено повреждением стволовых кроветворных клеток.

Дополнительная информация

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет

Федеральные экспертные центры
Лаборатории