Локализованная липодистрофия

A rare group of acquired lipodystrophies that are characterized by loss of subcutaneous tissue from generally small regions of the body, either single or multiple areas, and are not typically associated with metabolic complications. Some cases may involve lipohypertrophy (insulin). This group includes pressure-induced localized lipoatrophy, drug-induced localized lipodystrophy, panniculitis- induced localized lipodystrophy, centrifugal lipodystrophy, and idiopathic localized lipodystrophy.

Этот термин характеризует гетерогенную группу состояний. Распространенность заболевания варьирует в зависимости от причины.

Локализованная липогипертрофия затрагивает небольшие участки тела, манифестируя либо в виде мягкой шишки, либо в виде вдавления мягких тканей и обычно не сопровождается метаболическим синдромом. Чаще всего эти элементы наблюдаются в сочетании с повторными механическими микротравмами (индуцированная давлением локализованная липоатрофия), например, введением лекарственных средств, но также могут рассматриваться как последствия воспаления (панникулит-индуцированная локализованная липодистрофия). Лекарственная липодистрофия часто наблюдается при диабете, в сочетании со стероидной или антиретровирусной терапией, приводя к возможному висцеральному ожирению, а иногда и к липоатрофии комочков Биша в результате действия антиретровирусных препаратов. Центробежная липодистрофия характеризуется эфферентно распространенным снижением жировой массы в абдоминальной и паховой областях и сочетается с периферическим панникулитом. Заболевание манифестирует в младенчестве, перестает распространяться в возрасте от 3 до 8 лет, а затем в большинстве случаев проходит само по себе. Панникулит-индуцированная локализованная липодистрофия характеризуется первичным развитием панникулита с последующей локальной потерей жировой массы, после разрешения воспаления. При этом заболевании в крови пациентов выявляются сывороточные антинуклеарные антитела (ANA) и антитела против двухцепочечной ДНК, также пациенты могут иметь сопутствующие аутоиммунные заболевания. Локализованная липоатрофия не причиняет болезненных ощущений, однако может вызывать дискомфорт, особенно при локализации в часто травмируемых или подвергающихся сдавлению участках, таких как ягодицы, или трудности с одеванием, или эстетический дискомфорт.

Локальная липодистрофия, как правило, является ятрогенной и вторичной по отношению к введению лекарственных средств (аналоги соматостатина, пегвисомант, инсулин), вакцин или повторяющимся травмам, возникающим в результате давления. Кроме того, некоторые лекарства могут вызывать локальную липодистрофию, например, стероиды или антиретровирусные препараты, или она может быть спровоцирована панникулитом (например, узловым негнойным панникулитом, синдромом Вебера-Кристиана). Этиология идиопатической локальной липодистрофии и центробежной локальной липодистрофии остается неизвестной.

Дифференциальные диагнозы могут включать склеродермию, идиопатическую атрофию дермы, идиопатическую атрофодермию Пазини и Пиерини и панатрофию Говерса.

Не проводится.

Не проводится.

По возможности, лечение должно быть направлено на устранение причины: изменение техники введения инъекций или пластическая операция, если в этом есть необходимость. Локальная липодистрофия, связанная с терапией инсулином, обычно проходит через несколько недель после изменения места введения инъекций и изменения длины иглы.

Прогноз зависит от причины, но является менее благоприятным в случае наличия панникулита.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет