Кожный васкулит мелких сосудов

Cutaneous leukocytoclastic angiitis is a small-vessel vasculitis presenting with palpable purpura and urticarial lesions which predate the purpuric lesions most frequently observed on the legs. Systemic symptoms including fever, cough, hemoptysis, sinusitis, arthralgia, arthritis, myalgia, abdominal pain, diarrhea, hematochezia, paresthesia, weakness, and hematuria may be observed. Skin biopsy reveals exudates rich in neutrophils, endothelial damage, fibrin deposition, and leukocytoclasis in postcapillary venules of small vessels. Cutaneous leukocytoclastic angiitis can be idiopathic (in up to 5% of cases) or secondary to infections, medications (such as antituberculosis medication), collagen vascular diseases, or neoplasms.

Ежегодная заболеваемость лейкоцитокластическим васкулитом в Соединенных Штатах оценивается в 1/22 , из которых 45% составляют кожные васкулиты мелких сосудов.

Начало заболевания может наступить в любом возрасте и, как правило, проявляется не бледнеющими при надавливании, пальпируемыми пурпурой и/или петехиями нижних конечностей с однофокальным или мультифокальным распределением. Очаги поражения могут сливаться, изъязвляться или быть окружены геморрагическими буллами. Также может наблюдаться крапивница. Описываемые элементы обычно не болезненны, но могут вызывать жжение и зуд. Гистологические характеристики неспецифичны для заболевания и включают нейтрофильную инфильтрацию стенок мелких кровеносных сосудов кожи, а также фибриноидный некроз и разрушение стенки сосуда, лейкоцитоклазию, отек эндотелия и экстравазацию эритроцитов. По мере старения очага поражения количество нейтрофилов уменьшается, а лимфоциты становятся более заметными.

Заболевание может быть идиопатическим (до 5% случаев) или вторичным по отношению к инфекциям, лекарствам, заболеваниям соединительной ткани или злокачественным новообразованиям. Заболевание возникает из-за отложения иммунных комплексов (ИК) на стенке посткапиллярных венул, которые затем активируют оба пути комплемента, приводя к дегрануляции тучных клеток и хемотаксису нейтрофилов.

Диагноз ставится методом исколючения. Как правило, образцы биопсии кожи с участков, пораженных в течение 24 - 48 часов, должны быть исследованы с помощью световой микроскопии и прямой иммунофлуоресценции. Также следует собрать полный анамнез, оценить все системы органов, провести физикальное обследование и отдельные лабораторные исследования для оценки причины заболевания или внекожного вовлечения в патологический процесс.

Основным дифференциальным диагнозом является системный васкулит мелких сосудов с кожной манифестацией и включает: васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), криоглобулинемический васкулит, иммуноглобулин А-ассоциированный васкулит. Другие состояния с аналогичной гистопатологией включают инфекционный эндокардит, макулярную пурпуру вследствие травмы, хрупкость кожи, пигментный пурпурный дерматоз, септические эмболы и ливедоидную васкулопатию.

Лечение варьируется и зависит от хронического характера заболевания, тяжести поражения кожи, а также от исходных причин заболевания. Изолированный эпизод, связанный с известным провоцирующим фактором, может быть устранен путем удаления или лечения этого фактора наряду с симптоматическими мерами. Системные методы лечения хронических идиопатических заболеваний первой линии включают колхицин или дапсон, используемые отдельно или в комбинации. Рецидивирующее, хроническое или тяжелое симптоматическое заболевание, которое не поддается вышеупомянутой терапии, может потребовать введения иммуносупрессивного агента, такого как азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат или ритуксимаб.

Клинический исход, как правило, хороший, с 9% разрешением в течение недель или месяцев от начала заболевания, но может быть осложнен возникновением язв (продление лечения, инфекции и рубцы). Частота рецидивов составляет от 8% до 25%.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет