IgG4-ассоциированная болезнь почек

A rare renal disease occurring in the setting of a systemic IgG4 related disease (IgG4-RD). The disorder is characterized by a fibrosing tubulointerstitial nephritis consisting of predominantly IgG4+ plasma cells with/without glomerulonephritis, mass lesions, enlarged kidneys and hydronephrosis.

Распространенность заболевания неизвестна.

Клинические проявления включают тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) и мембранозный гломерулонефрит с ТИН или без него. Сообщается о других гломерулярных заболеваниях (IgA-нефропатия, мембранопролиферативный гломерулонефрит, мезангиопролиферативный гломерулонефрит). Рентгенологические отклонения включают массовые поражения и диффузно увеличенные почки. Нарушения можно наблюдать при обычной визуализации в виде острой или хронической болезни почек или нефроза в зависимости от основного поражения. Гидронефроз может возникать вследствие обструкции, обусловленной IgG4-ассоциированным ретроперитонеальным фиброзом. Могут наблюдаться другие внепочечные проявления IgG4-ассоциированной болезни почек (например, слюнные железы, гепатобилиарная система, легкие).

Этиология заболевания неизвестна.

Заболевание диагностируется на основании типичных результатов визуализации и биопсии почек (лимфоцитарная инфильтрация с преобладанием плазматических клеток IgG4+, сториформный фиброз и облитерирующий флебит). Существуют диагностические критерии заболевания.

Дифференциальный диагноз зависит от формы заболевания. Например, дифференциальный диагноз ТИН включает: прием лекарственных препаратов, аутоиммунное заболевание (например, синдром Шегрена, саркоидоз), злокачественная опухоль (например, лимфопролиферативное заболевание) и инфекционное заболевание (например, туберкулез).

Терапия заболевания не подтверждена рандомизированными контролируемыми исследованиями. Стероиды обычно успешно применяют против лимфоцитарной инфильтрации. Некоторым пациентам необходимы стероидсберегающие агенты.

Заболевание часто рецидивирует. Возможно возникновение прогрессирующей почечной недостаточности, что требует заместительной почечной терапии.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет