Дивертикул сердца

Congenital cardiac diverticulum (CCD) is a very rare congenital malformation characterized by a muscular appendix emerging from the left ventricular apex, rarely from the right ventricle or from both chambers, with clinical manifestations ranging from asymptomatic to life-threatening hemodynamic collapse.

CCD (англ.) является очень редким пороком развития. Точные данные о распространенности и заболеваемости отсутствуют. Около ,4% или в 1 из 25 случаев некропсии сердца был выявлен этот порок развития. В литературе общее число публикаций об аневризмах/дивертикулах составляет 418 случаев. Сообщалось о частоте встречаемости 1/27 при эхокардиографическом исследовании (,4% населения). Незначительно более высокая заболеваемость отмечалась у мужчин по сравнению с женщинами (1,5:1,).

Врожденный дивертикул сердца часто сочетается с другими аномалиями сердца (дефектами срединной линии), но преимущественно является изолированным пороком развития. Наблюдается в основном у младенцев и детей, а также иногда случайно диагностируется у взрослых. Наиболее распространенной локализацией является верхушка левого желудочка, но сообщалось и о дивертикулах правого желудочка. Описаны два типа CCD: фиброзный CCD, который может протекать бессимптомно или ассоциироваться с тромбоэмболическими осложнениями, и мышечный CCD с нормальной сократительной функцией миокарда, который часто ассоциируется с другими врожденными аномалиями и может вызывать разрыв, аортальную недостаточность, эндокардит, сердечную недостаточность и тахиаритмию. К другим клиническим проявлениям могут относиться одышка, сердцебиение и боль в груди. Также описана гибель плода из-за разрыва дивертикула внутриутробно. Врожденные аневризмы состоят из коллагеновых волокон или соединительной ткани и ассоциируются с акинезом или дискинезом. Приобретенные формы дивертикула/аневризмы сердца встречаются часто, особенно после инфаркта миокарда.

Этиология врожденного дивертикула сердца неизвестна. Возможно, определенную роль играют гемодинамические факторы. На 4-й неделе жизни эмбриона в формирующейся стенке левого желудочка появляются выпячивания, которые впоследствии увеличивают объем полости желудочка. Нарушение этого процесса может быть причиной развития аневризмы.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет