Болезнь Кавасаки

A rare inflammatory disease characterized by an acute febrile, systemic, self-limiting, medium-vessel vasculitis primarily affecting children. It often causes acute coronary arteritis which is associated with coronary arterial aneurysms (CAA) that may be life threatening when untreated.

Хотя болезнь Кавасаки (БК) описана во всем мире, но она особенно распространена в азиатской популяции. В Европе ежегодная заболеваемость детей в возрасте до 5 лет колеблется в пределах 1:65-25. Это заболевание является наиболее распространенной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей в развитых странах.

Средний возраст начала заболевания составляет 2 года (при этом 75% пациентов моложе возраста 5 лет). Лихорадка (выше 39 градусов по Цельсию), сохраняющаяся более 5 дней при отсутствии лечения, является постоянным симптомом. Дети обычно очень раздражительны. Дополнительные типичные проявления БК включают поражение конечностей (обычно наблюдаемые в подострой фазе эритема и отек ладоней и подошв, которые начинают шелушиться через 2-3 недели), полиморфную кожную сыпь (макуло-папулезная, крапивница или скарлатинообразная сыпь), лимфаденопатию (шейная, часто односторонняя, диаметром более 1,5 см), неэкссудативный двусторонний конъюнктивит и поражение губ и слизистой оболочки полости рта (эритема, земляничный язык, трещины губ). Аневризмы коронарных артерий (АКА) является жизнеугрожающим осложнением, которое обычно возникает в подострой фазе (через 6-8 недель после начала заболевания) у 2-35% детей, не получавших лечения. Регрессия гигантских АКА (более 8 мм) очень маловероятна, в то время как незначительные расширения обычно являются преходящими. Атипичные проявления включают миокардит, перикардит, клапанную регургитацию, гепатит, диарею, боли в животе, водянку желчного пузыря, артралгию, артрит, миалгию, асептический менингит, нейросенсорную тугоухость, уретрит и стерильную пиурию. БК является фактором риска развития ишемической болезни сердца во взрослом возрасте.

Этиология неизвестна, но было предложено несколько патогенетических теорий (например, заражение токсин-секретирующим микроорганизмом, и процесс, запускаемый суперантигеном). Генетические факторы, по-видимому, играют важную роль, и это заболевание гораздо чаще встречается в азиатских популяциях. Общегеномные исследования выявили однонуклеотидные полиморфизмы, которые могли бы повысить восприимчивость к болезни и к развитию осложнений.

Диагноз устанавливается клинически. Полная БК определяется наличием лихорадки и 4/5 стандартных клинических критериев (поражение конечностей, полиморфная сыпь, конъюнктивальные инъекции, изменения на губах и в полости рта и шейная лимфаденопатия диаметром более 1,5 см). Неполная БК может быть диагностирована при наличии длительной лихорадки, 2-3/5 стандартных критериев и специфических симптомов ишемическо болезни сердца, особенно АКА, когда исключены другие причины коронарного васкулита. Лабораторные данные (повышенные маркеры воспаления и печеночные ферменты, нейтрофилия и тромбоцитоз), хотя и неспецифичны, но могут являться вспомогательными критериями диагностики. При постановке диагноза пациенты должны быть обследованы на предмет поражения коронарных артерий с помощью трансторакальной эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз включает аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания (например, ЮИА с системным началом), бактериальные инфекции (например, синдром бактериального токсического шока, лептоспироз, аденофлегмона), вирусные инфекции (например, корь, энтеровирус, вирус Эпштейна-Барр) и реакции на токсины или лекарственные препараты.

Раннее введение внутривенного иммуноглобулина (IVIg) снижает частоту поражений коронарных артерий менее чем до 5% пациентов. Внутривенное введение производят в разовой дозе 2 г/кг до 1 дня с момента появления симптомов или более длительно при стойком воспалении. При отсутствии эффекта от лечения в качестве терапии второй линии используют повторное введение IVIg, кортикостероидов, анакинры и инфликсимаба. Аспирин (3-5 мг/кг/сут) обычно назначают в фебрильной фазе, затем следует снижение(антитромбоцитарное) дозировки (3-5 мг/сут) в течение 6-8 недель. Состояние коронарных артерий оценивается через 2 недели и 6-8 недель после постановки диагноза с помощью трансторакальной эхокардиографии.

Неосложненные случаи разрешаются без последствий, в то время как пациенты с персистирующим АКА подвержены риску серьезных сердечно-сосудистых осложнений, и их долгосрочный исход может быть осложнен преждевременной ишемической болезнью сердца.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет