Анти-p2 пемфигоид

A rare, acquired, subepidermal autoimmune bullous disease characterized by polymorphic cutaneous lesions (blisters, urticarial lesions or scars/milia) associated with imunoglubulin G deposition in the basement membrane zone. Lesions are frequently localized on extremities, trunk, palmoplantar and cephalic areas as well as mucous membranes.

На сегодняшний день в литературе описано около 115 случаев. Наблюдается преобладание мужчин в соотношении примерно 2:1.

Заболевание возникает преимущественно у пожилых людей (средний возраст начала - 66 лет, диапазон 28-91). Кожные поражения полиморфны, но обычно включают зудящие эритематозные элементы и напряженные волдыри, везикулы и эрозии на туловище и конечностях с вероятно преобладающим поражением ладонно-подошвенной области. В некоторых случаях у пациентов могут быть кольцевидно расположенные высыпания. Как правило, повреждения заживают без рубцов, а образование милиумов было описано лишь в нескольких случаях. Около половины пациентов имеют поражение слизистой оболочки, затрагивающее слизистую оболочку полости рта или аногенитальной области, или и ту и другую. У японских пациентов может сопутсвовать (в основном предшествующий) псориаз (3% случаев).

Точная этиология неизвестна, но может быть связана с ламинином гамма-1, что согласуется с обнаруженными характеристиками белка р2 (кислого неколлагенового N-связанного гликопротеина, локализованного в нижнем слое- светлой пластинке за пределами полудесмосом).

Диагноз основывается на совокупности данных клинической картины и прямой иммунофлуоресцентной микроскопии, выявляющей линейные отложения IgG и/или C3 у дермо-эпидермального соединении в виде n-зубцов, и подтверждается обнаружением антигена 2 кДа при иммуноблоттинге сыворотки пациентов на биоптате кожи. Около 9% сывороток пациентов положительно реагируют на анти-ламинин-гамма-1 при иммуноферментном анализе (ELISA) или иммуноблоттинге.

Дифференциальный диагноз проводится с буллезным пемфигоидом, приобретенным буллезным эпидермолизом, пемфигоидом слизистой оболочки, линейным IgA-зависимым буллезным дерматозом, герпетиформной пузырчаткой и вульгарной пузырчаткой.

Лечение может соответствовать терапии буллезного пемфигоида. Сверхсильные топические кортикостероиды могут применяться на поверхности всего тела или может быть использован преднизолон в сниженной дозировке ,5 мг/кг/сут часто в сочетании с дапсоном. Также могут применяться доксициклин, азатиоприн и циклоспорин.

Прогноз вариабельный. Большинство пациентов на терапии достигают полной ремиссии. Применение системного лечения кортикостероидами может способствовать более высокому уровню смертности среди пожилых пациентов.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет