Синдром аорто-мезентериального пинцета

Редкое синдромальное заболевание, характеризующееся сдавлением левой почечной вены (ЛПВ) между верхней брыжеечной артерией (ВБА) и брюшной аортой, что приводит к повышению давления в просвете сосуда, варикозному расширению почечных вен, гематурии, и, на микроскопическом уровне, разрыву тонкостенных вен в просвет почечных канальцев

Точная распространенность неизвестна. Большинство случаев зарегистрировано на Дальнем Востоке. Женщины страдают чаще, чем мужчины.

Пациенты с синдромом аорто-мезентериального пинцета (NCS) - обычно астеники, высокие и худые. У многих пациентов синдром остается бессимптомным и случайно обнаруживается во время рентгенологического исследования по другим причинам. Симптоматические случаи проявляются в основном во втором/третьем десятилетии жизни урологическими или гинекологическими симптомами. Урологические проявления включают боль в пояснице/животе, левостороннюю макроскопическую или микроскопическую гематурию, варикоцеле или варикозное расширение вен нижних конечностей. Гинекологические симптомы напоминают тазовый конгестивный синдром и включают симптомы дисменореи, диспареунию, посткоитальную боль, боль внизу живота, дизурию, варикозное расширение вен таза/вульвы/ягодиц/гонад или бедер и эмоциональные расстройства. В зависимости от места сдавления ЛПВ (левой почечной вены) были определены три варианта синдрома аорто-мезентериального пинцета: передний вариант синдрома аорто-мезентериального пинцета, задний вариант синдрома аорто-мезентериального пинцета и комбинированный вариант синдрома аорто-мезентериального пинцета.

Обычно ВБА (верхняя брыжеечная артерия) отходит от брюшной аорты (БA) под углом 90 градусов. ЛПВ лежит кпереди от аорты в вилке между ВБА и БA. При переднем варианте NCS ВБА отходит из аорты под острым углом, сдавливая ЛПВ, что приводит к левой почечной венозной гипертензии. При заднем варианте NCS ЛПВ проходит кзади от БA и сдавливается между аортой и позвоночником. При комбинированном варианте NCS передняя ветвь дублированной ЛПВ сдавливается между аортой и ВБА, в то время как задняя ветвь зажата между аортой и позвоночным столбом.

Диагноз следует подозревать при появлении боли в пояснице слева и гематурии. Диагностические тесты включают анализ мочи, ультразвуковое сканирование, цветное допплеровское сканирование, КТ- или МР-ангиографию, а также флебографию и манометрию левой почечной вены. Допплеровская сонография обычно является первым инструментом визуализации, который позволяет обнаружить коллатеральные вены вокруг ЛПВ, наличие которых поддерживает венозную гипертензию и является радиологическим критерием NCS. «Золотым стандартом» диагностики остаются флебография, измерение внутрисосудистого давления и внутрисосудистое ультразвуковое исследование, с помощью которого можно измерить градиент венозного давления между ЛПВ и нижней полой веной, а также диаметр почечной вены. У пациентов обычно наблюдается градиент давления между ЛПВ и нижней полой веной более 1 мм рт. ст. Венография на основе компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии являются неинвазивными инструментами оценки, которые помогают хорошо определить компрессию ЛПВ и степень поражения других органов.

Компрессия ЛПВ, приводящая к боли в пояснице и гематурии, может наблюдаться при новообразованиях поджелудочной железы, парааортальной лимфоаденопатии, забрюшинных опухолях, образующей арку яичковой артерии, лордозе, уменьшении забрюшинного и мезентериального жира или слишком большом количестве фибролимфатической ткани между ВБА и БA.

Наблюдение целесообразно за пациентами в возрасте полового созревания, у которых может происходить спонтанная ремиссия при физическом развитии и увеличении веса, а также за пациентами с незначительными симптомами и микроскопической гематурией или периодической безболезненной макрогематурией с нормальной гемограммой. Открытые хирургические операции с хорошими исходами включают транспозицию сосудов и аутотрансплантацию почки. Внесосудистое стентирование может быть выполнено открытым или лапароскопическим хирургическим методом. Внутрисосудистое стентирование является вариантом лечения, при котором в стенозированной области ЛПВ устанавливается саморасширяющийся металлический стент.

Поскольку это доброкачественное состояние, общий прогноз благоприятный. У пациентов с сильно выраженными симптомами, с сильной болью, явной/рецидивирующей гематурией, требующей переливания крови, необходимо рассмотреть возможность активного вмешательства. Прогноз после вмешательства благоприятный.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация