Рефрактерная анемия с избытком бластов

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) - частый тяжелый подтип миелодиспластического синдрома (МДС; см. термин), характеризующийся цитопенией с однолинейной или многолинейной дисплазией и от 5% до 19% бластов в костном мозге или периферической крови.

Точная распространённость заболевания неизвестна, но доля РАИБ составляет около 40% среди пациентов с МДС, распространенность которого оценивается от 1/25 000 до 1/33 000. Заболевание обычно встречается у пожилых людей с преобладанием у мужчин.

Выделяют два типа РАИБ: тип 1 и тип 2 (РАИБ-1 и РАИБ-2; см. эти термины), которые различают по процентному содержанию бластов в костном мозге или крови. У пациентов обычно наблюдаются симптомы, обусловленные цитопенией одного или нескольких ростков. Выживаемость у пациентов с РАИБ-2 ниже, а частота трансформации в острый миелоидный лейкоз у таких пациентов выше. Большинство пациентов с РАИБ умирают от осложнений, связанных с нейтропенией, тромбоцитопенией и анемией.

Этиология неизвестна, но считается, что заболевание обусловлено наследственной предрасположенностью или повреждением стволовых кроветворных клеток.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет