Пемфигоид беременных

Редкое аутоиммунное буллёзное заболевание кожи, характеризующееся зудом и в некоторых случаях полиморфными высыпаниями на коже. Данной патологии наиболее подвержены беременные женщины в период второго и третьего триместра. Кожные поражения обычно локализованы в области пупка, на животе и на конечностях и проявляются в виде эритематозных папул и бляшек, полиморфных или экзематозных поражений, папуловезикул и буллёзных поражений.

По оценкам, заболеваемость колеблется между 1/3 000-60 000 беременностей.

Пемфигоид беременных (ПБ) обычно проявляется во втором или третьем триместрах, хотя возможно начало в первом триместре и после родов. Зуд может быть основным и может оставаться единственным симптомом. Клиническая картина обычно включает в себя воспалительные поражения кожи, проявляющиеся в виде уртикарных папул и кольцевых бляшек, изменений, подобных многоформной эритеме, экзематозных поражений или папул, сопровождающихся пузырьками, которые в некоторых случаях могут перерасти в большие напряженные волдыри. Очаги поражения. Поражения кожи сначала возникают вокруг пупка, а затем распространяются на живот и конечности. Слизистые оболочки и лицо, как правило, не затронуты. Клиническое течение преимущественно доброкачественное, и иногда возникают сопутствующие общие симптомы, такие как усталость, субфебрильная температура, озноб и стресс. ПБ обычно длится со средней продолжительностью от 4 до 6 недель до нескольких месяцев с момента начала. Проявления могут возникнуть сразу после родов, но обычно регрессируют в течение 4 недель. Существует повышенный риск рождения ребенка, маловесного к сроку гестации, преждевременных родов и развития легких самоограничивающихся поражений кожи у новорожденного (10-11%). ПБ ассоциирован с аутоиммунной болезнью Грейвса у матери.

ПБ вызван продукцией антител IgG против BP180, которые являются результатом презентации антигена молекулами MHC класса II, аберрантно экспрессируемыми на амнио-хорионических стромальных клетках и на трофобласте. ПБ тесно ассоциирован с материнскими антигенами MHC II класса, гаплотипами HLA-DR3 и HLA-DR4.

Клинические и гистологические особенности не являются специфичными для ПБ, поэтому для постановки диагноза требуются дополнительные тесты. Прямая иммунофлуоресценция демонстрирует линейное отложение C3 (комплемента 3) и аутоантител IgG в области кожно-эпидермального соединении. С3 выявляется в 100% случаев буллезного пемфигоида, тогда как IgG выявляется в 25%-50% случаев. При непрямой иммунофлуоресценции обнаруживаются аутоантитела IgG сыворотки к базальной мембране кожи в 30% -100% случаев. ИФА (иммуноферментный анализ) позволяет выявить циркулирующие антитела IgG к BP180.

Дифференциальный диагноз включает атопический дерматит беременных, полиморфный дерматоз беременных и внутрипеченочный холестаз беременных, инфекцию, вызванную вирусом герпеса, крапивницу, реакции гиперчувствительности к лекарственным препаратам, контактный дерматит и другие экземы, розовый отрубевидный лишай, разноцветный отрубевидный лишай, дрожжевой фолликулит, а также другие типы фолликулита, милиарию и чесотку.

Заболевание у большинства пациентов легко контролируются. Легкие случаи можно лечить с помощью кортикостероидов класса III или сильнодействующих местных кортикостероидов в комбинации с антагонистами Н1-рецепторов, такими как цетиризин. В более тяжелых случаях необходимы пероральные кортикостероиды. Предпочтительными кортикостероидами являются преднизон и преднизолон. Для снижения риска побочных эффектов следует использовать минимальные эффективные дозы и постепенно их снижать до минимальной поддерживающей дозы. При обострении в периродовом периоде поддерживающую дозу можно увеличить. Терапия ультрафиолетом относительно противопоказана. В случаях, когда пациенты не отвечают на лечение, возможно назначение проведения системной иммуносорбции или внутривенной иммуноглобулиновой терапии. При сохраняющихся (послеродовых) симптомах могут быть эффективны системные иммунодепрессанты.

Заболевание, как правило, локальное; однако начало в первом или втором триместре и появление волдырей ассоциированы с неблагоприятными исходами беременности. Рецидивы при последующих беременностях встречаются часто (35-50%) и, как правило, отмечается более тяжелое течение с более ранним началом. Заболевание может сохраняться и развиться в буллезную пузырчатку (менее чем у 5% пациентов).

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет