Паранеопластическая пузырчатка

Редкая форма аутоиммунного буллёзного заболевания кожи, характеризующаяся появлением полиморфных поражений кожи, обычно проявляющихся впервые на слизистой оболочке полости рта. Данная патология в большинстве случаев ассоциирована с лимфомой или хроническим лимфоидным лейкозом.

Распространенность этой формы пузырчатки неизвестна. Во всем мире в литературе было описано около 500 случаев паранеопластической пузырчатки. На эту форму приходится 3-5% всех случаев пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка возникает на фоне предполагаемого или установленного новообразования. Ассоциированными типами рака являются в основном лимфомы, хронический лимфоцитарный лейкоз и, в некоторых случаях, саркома Капоши, болезнь Кастлемана, тимомы, карциномы и низкодифференцированные саркомы. Заболевание почти всегда начинается с выраженных диффузных пузырей во рту, на губах и на пищеводе. Часто встречается поражение глаз. Поражения кожи варьируются и могут маскироваться под буллезные лихеноидные высыпания, напоминающие крапивницу или полиморфную эритему. Также могут быть вовлечены легкие (в 30-40% случаев), а также желудочно-кишечный тракт.

Этиология и патогенез паранеопластической пузырчатки изучены недостаточно.

Патогистологическое исследование выявляет внутриэпидермальный акантолиз с наличием некротических кератиноцитов, вакуолизацией базального слоя и кожным лихеноидным воспалительным инфильтратом. Прямая реакция иммунофлуоресценции обычно выявляет гранулярно-линейные отложения IgG и/или C3 в эпидермальных внутриклеточных пространствах и/или в области дермо-эпидермального сочленения (зона базальной мембраны). Также могут быть обнаружены IgA и IgM. Могут присутствовать антитела к плакинам (десмоплакину, периплакину, энвоплакину), а также антитела к плектину, десмоглеину 1 и 3, антитела к BP180 и к BP230.

Дифференциальный диагноз включает некоторые формы буллезного пемфигоида, вульгарную пузырчатку, лекарственно-индуцированные высыпания (токсический эпидермальный некролиз, синдром Стивенса-Джонсона), многоформную эритему, реакцию "трансплантат против хозяина" (РТПХ), красный плоский лишай или значительный афтозный стоматит.

Прогрессирование паранеопластической пузырчатки редко совпадает с прогрессированием опухоли. Основным методом лечения являются системные кортикостероиды, но также часто требуется применение иммуносупрессивных препаратов. У некоторых пациентов применялись внутривенная иммуноглобулиновая терапия, плазмаферез и моноклональные антитела. Однако эффективность лечения варьируется в зависимости от основного злокачественного новообразования.

Паранеопластическая пузырчатка часто приводит к летальному исходу (в 90% случаев), однако прогноз зависит от характера основного злокачественного новообразования и улучшается, когда ассоциированная опухоль доброкачественная. Высокая смертность объясняется присоединением тяжелых инфекций (иногда вследствие приема иммуносупрессивных препаратов), прогрессированием основного злокачественного новообразования или развитием облитерирующего бронхиолита, связанного с аутоиммунным ответом при паранеопластической пузырчатке.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет