Панкреатобластома

Редкое неопластическое гастроэнтерологическое заболевание, наиболее часто встречающееся у детей, которое обычно проявляется неспецифическими симптомами в виде пальпируемого образования, рвоты, боли в животе, желтухи и потери веса / задержки развития. Гистологически это злокачественное эпителиальное новообразование поджелудочной железы из экзокринных клеток, характеризующееся множественными линиями дифференцировки (ацинарная, протоковая, мезенхимальная, нейроэндокринная) и наличием гнезд клеток с плоскоклеточной дифференцировкой.

Распространённость панкреатобластомы оценивается равной менее чем 1:1000000 в Европе.
Панкреатобластома составляет 0,5% всех случаев экзокринных опухолей поджелудочной железы, встречается одинаково часто у мужчин и у женщин, является наиболее распространенной злокачественной опухолью поджелудочной железы у детей в раннем возрасте - средний возраст постановки диагноза составляет 5 лет.

Панкреатобластома чаще всего встречается у детей в возрасте до 10 лет (в среднем - 5 лет).
Манифестация в зрелом возрасте (20-40 лет) происходит крайне редко, однако в таком случае у пациентов с большей вероятностью развиваются метастазы.
Симптомы часто неспецифичны: массивная ощутимая масса в брюшной полости, вздутие живота, боль, задержка развития, диарея, рвота и желтуха.
Опухоли, локализованные в головке поджелудочной железы, могут стать причиной механической непроходимости верхней части двенадцатиперстной кишки и привратника желудка, а также желудочно-кишечного кровотечения.
При обследовании часто обнаруживают локальную инвазию и метастазы в печень, лёгкие и ближайшие лимфатические узлы.
Панкреатобластома в некоторых случаях может быть ассоциирована с синдромом Беквита-Видемана и семейным аденоматозным полипозом.

Этиология панкреатобластомы неизвестна, однако она может возникнуть в любой части поджелудочной железы.
Панкреатобластома - злокачественная эмбриональная опухоль, которая, по-видимому, повторяет эмбриогенез поджелудочной железы из-за того, что она происходит из плюрипотентных стволовых клеток поджелудочной железы во время развития переднего отдела.
У спорадических и ассоциированных с семейным аденоматозныи полипозом панкреатобластом часто нарушен метаболический путь APC (adenomatous polyposis coli)/бета-катенина и есть делеции короткого плеча 11 хромосомы.

Диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.
Панкреатобластома является инкапсулированной опухолью размером от 2 до 20 см, гистологически характеризуется множеством плоскоклеточных гнезд, состоящих из завитков веретенообразных клеток, являющимися патогномичными для данного вида опухолей, что демонстрирует значительную ацинарную, а также протоковую, мезенхимальную и нейроэндокринную дифференцировку клеток.
Концентрация опухолевого маркера альфа-фетопротеина повышена в 68% случаев независимо от возраста пациента.
Для корректной постановки диагноза необходимо провести комплексное исследование, включающее УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию первичной опухли, а также КТ грудной клетки для обнаружения метастазов.

Дифференциальная диагностика проводится с плохо дифференцированными аденокарциномами, солидными псевдопапиллярными опухолями, раком поджелудочной железы, нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы и аутоиммунным панкреатитом.

При данной патологии проводится полная хирургическая резекция опухоли.
Также проводят дистальную панкреатэктомию со спленэктомией (или без нее; для опухолей в теле и хвосте поджелудочной железы) и панкреатодуоденэктомию (для опухолей в головке поджелудочной железы).
Химиотерапия (обычно цисплатин и доксорубицин) и лучевая терапия используются в случаях нерезектабельных, рецидивирующих или метастатических опухолей, однако эффективность неоднозначна.
Для взрослых, в качестве препаратов адъювантной терапии, назначают 5-фторурацил/доксорубицин/митомицин и доксорубицин/карбоплатин.

Прогноз для детских случаев панкреатобластомы обычно благоприятный, если опухоль успешно удаляется хирургически, однако возникновение рецидивов всё ещё возможно.
При невозможности удаления первичной опухоли и наличии метастазов панкреатобластома имеет агрессивное течение, и прогноз в этом случае неблагоприятный.
Для взрослых пациентов прогноз хуже, медианный срок выживаемости - 15 месяцев.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет