Кожный васкулит мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит - васкулит мелких сосудов, проявляющийся пальпируемой пурпурой и крапивницей, которые предшествуют пурпурным высыпаниям, наиболее часто наблюдаемым на ногах. Могут наблюдаться системные симптомы, включая лихорадку, кашель, кровохарканье, синусит, артралгию, артрит, миалгию, боль в животе, диарею, гематохезию, парестезию, слабость и гематурию. При биопсии кожи выявляются экссудаты, богатые нейтрофилами, повреждение эндотелия, отложение фибрина и лейкоцитоклаз в посткапиллярных венулах, мелких сосуахв. Кожный лейкоцитокластический ангиит может быть идиопатическим (до 50% случаев) или вторичным по отношению к инфекциям, лекарствам (например, противотуберкулезным препаратам), коллагеновым сосудистым заболеваниям или новообразованиям.

Ежегодная заболеваемость лейкоцитокластическим васкулитом в Соединенных Штатах оценивается в 1/220 000, из которых 45% составляют кожные васкулиты мелких сосудов.

Начало заболевания может наступить в любом возрасте и, как правило, проявляется не бледнеющими при надавливании, пальпируемыми пурпурой и/или петехиями нижних конечностей с однофокальным или мультифокальным распределением. Очаги поражения могут сливаться, изъязвляться или быть окружены геморрагическими буллами. Также может наблюдаться крапивница. Описываемые элементы обычно не болезненны, но могут вызывать жжение и зуд. Гистологические характеристики неспецифичны для заболевания и включают нейтрофильную инфильтрацию стенок мелких кровеносных сосудов кожи, а также фибриноидный некроз и разрушение стенки сосуда, лейкоцитоклазию, отек эндотелия и экстравазацию эритроцитов. По мере старения очага поражения количество нейтрофилов уменьшается, а лимфоциты становятся более заметными.

Заболевание может быть идиопатическим (до 50% случаев) или вторичным по отношению к инфекциям, лекарствам, заболеваниям соединительной ткани или злокачественным новообразованиям. Заболевание возникает из-за отложения иммунных комплексов (ИК) на стенке посткапиллярных венул, которые затем активируют оба пути комплемента, приводя к дегрануляции тучных клеток и хемотаксису нейтрофилов.

Диагноз ставится методом исколючения. Как правило, образцы биопсии кожи с участков, пораженных в течение 24 - 48 часов, должны быть исследованы с помощью световой микроскопии и прямой иммунофлуоресценции. Также следует собрать полный анамнез, оценить все системы органов, провести физикальное обследование и отдельные лабораторные исследования для оценки причины заболевания или внекожного вовлечения в патологический процесс.

Основным дифференциальным диагнозом является системный васкулит мелких сосудов с кожной манифестацией и включает: васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), криоглобулинемический васкулит, иммуноглобулин А-ассоциированный васкулит. Другие состояния с аналогичной гистопатологией включают инфекционный эндокардит, макулярную пурпуру вследствие травмы, хрупкость кожи, пигментный пурпурный дерматоз, септические эмболы и ливедоидную васкулопатию.

Лечение варьируется и зависит от хронического характера заболевания, тяжести поражения кожи, а также от исходных причин заболевания. Изолированный эпизод, связанный с известным провоцирующим фактором, может быть устранен путем удаления или лечения этого фактора наряду с симптоматическими мерами. Системные методы лечения хронических идиопатических заболеваний первой линии включают колхицин или дапсон, используемые отдельно или в комбинации. Рецидивирующее, хроническое или тяжелое симптоматическое заболевание, которое не поддается вышеупомянутой терапии, может потребовать введения иммуносупрессивного агента, такого как азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат или ритуксимаб.

Клинический исход, как правило, хороший, с 90% разрешением в течение недель или месяцев от начала заболевания, но может быть осложнен возникновением язв (продление лечения, инфекции и рубцы). Частота рецидивов составляет от 8% до 25%.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет