Болезнь Кавасаки

Редкое воспалительное заболевание, характеризующееся острым фебрильным, системным, самоограничивающимся васкулитом сосудов среднего калибра, в первую очередь поражающее детей. Часто влечет за собой острый коронарный артериит, ассоциированный с аневризмами коронарных артерий (АКА), которые могут быть опасными для жизни при отсутствии лечения.

Хотя болезнь Кавасаки (БК) описана во всем мире, но она особенно распространена в азиатской популяции. В Европе ежегодная заболеваемость детей в возрасте до 5 лет колеблется в пределах 1:6500-20500. Это заболевание является наиболее распространенной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей в развитых странах.

Средний возраст начала заболевания составляет 2 года (при этом 75% пациентов моложе возраста 5 лет). Лихорадка (выше 39 градусов по Цельсию), сохраняющаяся более 5 дней при отсутствии лечения, является постоянным симптомом. Дети обычно очень раздражительны. Дополнительные типичные проявления БК включают поражение конечностей (обычно наблюдаемые в подострой фазе эритема и отек ладоней и подошв, которые начинают шелушиться через 2-3 недели), полиморфную кожную сыпь (макуло-папулезная, крапивница или скарлатинообразная сыпь), лимфаденопатию (шейная, часто односторонняя, диаметром более 1,5 см), неэкссудативный двусторонний конъюнктивит и поражение губ и слизистой оболочки полости рта (эритема, земляничный язык, трещины губ). Аневризмы коронарных артерий (АКА) является жизнеугрожающим осложнением, которое обычно возникает в подострой фазе (через 6-8 недель после начала заболевания) у 20-35% детей, не получавших лечения. Регрессия гигантских АКА (более 8 мм) очень маловероятна, в то время как незначительные расширения обычно являются преходящими. Атипичные проявления включают миокардит, перикардит, клапанную регургитацию, гепатит, диарею, боли в животе, водянку желчного пузыря, артралгию, артрит, миалгию, асептический менингит, нейросенсорную тугоухость, уретрит и стерильную пиурию. БК является фактором риска развития ишемической болезни сердца во взрослом возрасте.

Этиология неизвестна, но было предложено несколько патогенетических теорий (например, заражение токсин-секретирующим микроорганизмом, и процесс, запускаемый суперантигеном). Генетические факторы, по-видимому, играют важную роль, и это заболевание гораздо чаще встречается в азиатских популяциях. Общегеномные исследования выявили однонуклеотидные полиморфизмы, которые могли бы повысить восприимчивость к болезни и к развитию осложнений.

Диагноз устанавливается клинически. Полная БК определяется наличием лихорадки и 4/5 стандартных клинических критериев (поражение конечностей, полиморфная сыпь, конъюнктивальные инъекции, изменения на губах и в полости рта и шейная лимфаденопатия диаметром более 1,5 см). Неполная БК может быть диагностирована при наличии длительной лихорадки, 2-3/5 стандартных критериев и специфических симптомов ишемическо болезни сердца, особенно АКА, когда исключены другие причины коронарного васкулита. Лабораторные данные (повышенные маркеры воспаления и печеночные ферменты, нейтрофилия и тромбоцитоз), хотя и неспецифичны, но могут являться вспомогательными критериями диагностики. При постановке диагноза пациенты должны быть обследованы на предмет поражения коронарных артерий с помощью трансторакальной эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз включает аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания (например, ЮИА с системным началом), бактериальные инфекции (например, синдром бактериального токсического шока, лептоспироз, аденофлегмона), вирусные инфекции (например, корь, энтеровирус, вирус Эпштейна-Барр) и реакции на токсины или лекарственные препараты.

Раннее введение внутривенного иммуноглобулина (IVIg) снижает частоту поражений коронарных артерий менее чем до 5% пациентов. Внутривенное введение производят в разовой дозе 2 г/кг до 10 дня с момента появления симптомов или более длительно при стойком воспалении. При отсутствии эффекта от лечения в качестве терапии второй линии используют повторное введение IVIg, кортикостероидов, анакинры и инфликсимаба. Аспирин (30-50 мг/кг/сут) обычно назначают в фебрильной фазе, затем следует снижение(антитромбоцитарное) дозировки (3-5 мг/сут) в течение 6-8 недель. Состояние коронарных артерий оценивается через 2 недели и 6-8 недель после постановки диагноза с помощью трансторакальной эхокардиографии.

Неосложненные случаи разрешаются без последствий, в то время как пациенты с персистирующим АКА подвержены риску серьезных сердечно-сосудистых осложнений, и их долгосрочный исход может быть осложнен преждевременной ишемической болезнью сердца.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет