8 сентября – Всемирный день осведомленности о муковисцидозе

8 сентября во всем мире отмечают День осведомленности о муковисцидозе. Это одно из самых распространенных наследственных заболеваний. Причиной болезни являются мутации в гене CFTR, который кодирует ионный канал в клетках, выстилающих многие органы, прежде всего, респираторный и пищеварительный тракты.

Муковисцидоз поражает жизненно важные органы и системы, нарушая работу дыхательной и пищеварительной систем. Поэтому у пациентов с таким диагнозом наблюдаются затруднения дыхания и проблемы с усвоением питательных веществ.

Еще несколько лет назад дети, страдающие таким заболеванием, редко доживали до совершеннолетия. Но за последние 20 лет ситуация кардинально изменилась, появились новые протоколы лечения, таргетные препараты, что помогает улучшить качество жизни детям и взрослым с муковисцидозом.

Большой вклад в развитие диагностики, лечения, реабилитации больных муковисцидозом внес заслуженный деятель науки, профессор Николай Иванович Капранов.

Н.И. Капранов 25 лет бессменно руководил научно-клиническим отделом муковисцидоза Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова.

Николай Иванович Капранов родился 5 января 1941 года в городе Моршанске Тамбовской области. В 1964 году окончил педиатрический факультет Второго Московского медицинского института имени Н.И. Пирогова. По собственному желанию вместе с женой Е.И. Капрановой поехал в Якутию. За несколько лет работы, с 1964 по 1967 годы, районным педиатром в Усть-Алданском районе ЯАССР добился снижения детской смертности в районе в два раза.

Темой муковисцидоза Николай Иванович занимался практически с начала трудовой деятельности. В 1970 году защитил кандидатскую диссертацию на тему: «Респираторные и смешанные формы муковисцидоза у детей», которая была отмечена именной премией М.С. Маслова.

Во время работы в пульмонологическом отделении НИИ педиатрии, с 1976 по 1989 годы, в составе бригады консультантов Санавиации при МЗ СССР неоднократно выезжал в качестве детского пульмонолога для оказания помощи в разные города России, Грузии, Азербайджана, Киргизии, Таджикистана, Казахстана.

В 1987 году Николай Иванович успешно защитил докторскую диссертацию на тему: «Особенности течения муковисцидоза в России».

«Николай Иванович Капранов – педиатр с большой буквы, исследователь. Также он воспитал очень много хороших специалистов. Под руководством Николая Ивановича было защищено немало диссертаций, и некоторые его сотрудники продолжают работать в Медико-генетическом научном центре имени академика Н.П. Бочкова до сих пор», – рассказала заместитель директора по научной работе Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова, д.м.н., доцент Вера Ижевская.

Исследования Н.И. Капранова были посвящены генетическим аспектам муковисцидоза, разработке эффективных методов диагностики, лечения, реабилитации и медико-социальной адаптации больных муковисцидозом. Особое внимание уделялось ранней диагностике муковисцидоза.

«Николай Иванович Капранов – наш учитель. Он создал российскую школу, которая занимается проблемами муковисцидоза. Более того, Николай Иванович создал модель эффективной помощи пациентам, которая является примером для других орфанных заболеваний, начиная от неонатального скрининга, диагностики, регистра и терапии», – поделилась своим мнением заведующая Научно-клиническим отделом муковисцидоза Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы ИВиДПО МГНЦ, д.м.н., профессор Елена Кондратьева.

Благодаря Н.И. Капранову в России начали использоваться аппаратные экспресс-методы проведения потовой пробы, что позволило существенно снизить число ложных результатов, ускорить и облегчить диагностику.

О работе генетиков и достижениях в борьбе с муковисцидозом – смотрите в видеоматериале