17 мая – Международный день пульмонолога

Ежегодно 17 мая во многих странах отмечают День пульмонолога. Эти медицинские специалисты занимаются диагностикой, лечением и профилактикой различных болезней дыхательной системы. В частности, бронхиальной астмы, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), пневмонии, бронхитов различной этиологии.

Инициатива учреждения Дня пульмонолога была выдвинута в 1997 году и одобрена ООН. Цель праздника – пропаганда здорового образа жизни, а также важности профилактических врачебных осмотров.

Сегодня поставить диагноз пульмонологи могут, используя различные методы: спирометрию, бодиплетизмографию, исследование диффузионной способности легких. Современные подходы в диагностике позволяют точно определить характер и степень нарушений дыхательной функции.

По словам главного внештатного специалиста-пульмонолога Минздрава России, члена-корреспондента РАН, заведующего кафедрой пульмонологии лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Сергея Авдеева, в нашей стране пульмонологи в большинстве всех случаев сталкиваются с такими болезнями, как хронический бронхит, пневмония, астма, ХОБЛ, большой группой интерстициальных болезней легких, а также с различными осложнениями – легочной гипертензией и дыхательной недостаточностью. Все чаще медицинским специалистам приходится диагностировать и более редкие случаи, среди которых муковисцидоз и другие наследственные болезни, а также заболевания, сопровождающиеся бронхоэктазами.

«Во всех заболеваниях большую роль играет изучение их молекулярных механизмов развития, фундаментальные исследования. Ген CFTR, варианты в котором приводят к муковисцидозу, открыли в 1989 году, и без этого события сегодня были бы невозможны таргетные лекарственные препараты. Первые данные пилотных исследований применения CFTR-модуляторов при ХОБЛ показывают, что эти препараты могут эффективно использоваться не только для лечения муковисцидоза, но как часть комплексной терапии частого заболевания. Это яркий пример того, как прорыв в одной области ведет к развитию новых подходов в другой. Кроме того, легочный фиброз, которым страдают десятки тысяч человек, все больше становится понятен не только с позиции морфологии, но и с позиции этиологии. На сегодняшний день в фокусе внимания новые мишени, воздействие на которые может остановить фиброз», – рассказал Сергей Авдеев.

Таргетная терапия в помощь

В Медико-генетическом научном центре имени академика Н.П. Бочкова занимаются диагностикой орфанных заболеваний дыхательной системы.

«Одно из самых частых из редких заболеваний – муковисцидоз. В России эта болезнь встречается в одном случае на 9000 новорожденных. Сейчас в российских регионах под наблюдением врачей находятся 4500 пациентов разного возраста», – рассказала заведующая Научно-клиническим отделом муковисцидоза МГНЦ, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы ИВиДПО МГНЦ, д.м.н., профессор Елена Кондратьева.

По словам эксперта МГНЦ, качество помощи пациентам с муковисцидозом в последние годы улучшилось – развиваются методы ранней диагностики муковисцидоза, пациентам стали доступны различные варианты таргетной терапии. Такое лечение помогает избавить больных от обострений, пациенты прибавляют в весе, у них улучшаются функции дыхания.

Если начать лечить пациента с муковисцидозом в возрасте от 12 до 17 лет с помощью CFTR-модуляторов, то ожидаемая продолжительность жизни может достигать 82 лет, также отметил Сергей Авдеев. По его словам, таргетный препарат ивакафтор+тезакафтор+элексакафтор и ивакафтор используется у большинства пациентов с муковисцидозом и в нашей стране, и во всем мире.

«Успех этого препарата был показан в рандомизированном исследовании: снижение количества обострений на 63%, улучшение показателей у НВА1 на 13%, восстановление потового теста до нормы, менее 30 ммоль/л, у 20% взрослой популяции, у 40% детской популяции», – подчеркнул главный внештатный пульмонолог Минздрава России.

Большую роль в возможностях для лечения сыграло решение Президента России Владимира Путина о создании Фонда «Круг добра» в 2021 году. По словам председателя правления фонда «Круг добра», протоиерея Александра Ткаченко, среди подопечных фонда около 2000 пациентов с муковисцидозом, для которых фонд закупил таргетные препараты на более 80 млрд рублей.

Проект МГНЦ «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только»

Для повышения эффективности диагностики и лечения заболеваний, которые сопровождаются бронхоэктазами, Российское общество медицинских генетиков, Медико-генетический научный центр имени академика Н. П. Бочкова, НМИЦ по профилю «Пульмонология», НИКИ детства Минздрава Московской области, при поддержке благотворительного фонда «Острова» в 2022 году запустили Общероссийский проект «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только».

В рамках проекта мультидисциплинарная команда врачей, включая специалистов Научно-клинического отдела муковисцидоза МГНЦ и других центров, проводит в регионах научно-практические конференции, школы для пациентов с муковисцидозом и консультации.

За 2023-2024 гг. прошло 18 мероприятий проекта. За это время врачи проконсультировали пациентов в Ижевске, Омске, Сургуте, Владимире, Грозном, Новосибирске, Екатеринбурге, Красноярске, Санкт-Петербурге, Уфе, Ярославле, Кирове, Нижнем Новгороде, Махачкале, Челябинске, Хабаровске, Пензе, Ульяновске и Оренбурге. В 2025 году запланировано 7 мероприятий в различных городах России.

Где пополнить багаж знаний о наследственных заболеваниях легких

В Медико-генетическом научном центре имени академика Н.П. Бочкова уже несколько лет работает кафедра генетики болезней дыхательной системы. В профессорско-преподавательский состав входят ведущие специалисты России по респираторной медицине и муковисцидозу.

«Деятельность кафедры направлена на то, чтобы стать образовательным, научным, консультативным центром по изучению наследственных заболеваний легких, генетики болезней дыхательной системы», – отметила заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы ИВиДПО МГНЦ, д.м.н., профессор Елена Кондратьева.

Ведущие специалисты кафедры разработали уникальные программы по современным подходам в диагностике и лечении редких болезней органов дыхания, таких как идиопатический диффузный фиброз легких, первичная цилиарная дискинезия, муковисцидоз, наследственная геморрагическая телеангиэктазия и многих других. Такие знания помогут врачам досконально изучить механизмы развития респираторной патологии, чтобы оказывать медицинскую помощь на уровне новейших достижений медицинской генетики. Ведь специалистам, оказывающим медицинскую помощь пациентам с наследственными заболеваниями органов дыхания, в частности, муковисцидозом, необходимы знания в различных областях медицины, так как заболевание носит полиорганный характер.