Железистый хейлит

Железистый хейлит (ЖХ) представляет собой редкое хроническое воспалительное заболевание неизвестного происхождения, которое характеризуется макрохейлией и выделением густой слюны из опухших малых губных слюнных желез.

Распространенность железистого хейлита (ЖХ) неизвестна. На сегодняшний день зарегистрировано менее 100 случаев заболевания, преимущественно среди взрослых мужчин и реже среди женщин.

Клиническая картина ЖХ включает выявление макрохейлий различной степени, сопровождающихся наличием красных расширенных устьев малых слюнных желез на красной кайме губ. При выдавливании из этих устьев можно получить густое слизистое содержимое. Эта вязкая слюна часто прилипает к красной кайме, вызывая у пациента дискомфорт. Может произойти уплотнение поверхностных и глубоких тканей, в том числе малых слюнных желез. В редких случаях они могут нагнаиваться и выделять гнойное содержимое (глубокий апостематозный хейлит). Чаще изменения возникают на нижней губе, но иногда поражается верхняя губа. Из-за макрохейлии красная кайма больше подвержена воздействию ультрафиолетового излучения, что в редких случаях может привести к хроническому актиническому хейлиту и плоскоклеточной карциноме нижней губы.

Железистый хейлит чаще встречается у взрослых со светлой кожей, и пациенты-альбиносы, вероятно, особенно предрасположены к возникновению заболевания, поскольку более подвержены влиянию солнечного света. Тем не менее, истинная причина ЖХ остается неизвестной. Некоторые рассматривают ЖХ как воспалительное заболевание желез, в то время как другие думают, что заболевание представляет собой результат клинической реакции на внешнюю травму (механическую, актиническую), не имеющую отношения к поражению слюнных желез, поскольку слюнные железы у некоторых пациентов остаются нормальными. Недавно были продемонстрированы изменения в иммуногистохимической экспрессии каналов оттока воды у некоторых пациентов с ЖХ.

Диагноз устанавливается в основном клинически. Гистопатологические находки красной каймы губ варьируются от губчатых изменений до хронических повреждений актинического эпителия, включая поверхностный плоскоклеточный рак. Изменения малых слюнных желез включают хронический сиаладенит с расширенными ацинарными дольками и протоками. Выводные протоки расширены, может наблюдаться протоковая метаплазия.

Дифференциальный диагноз может включать гранулематозный хейлит, кожную красную волчанку, ангионевротический отек, атопический хейлит, актинический хейлит, артефактный хейлит, эксфолиативный хейлит, помадный псевдохейлит, а также доброкачественные и злокачественные опухоли малых слюнных желез, такие как цистаденома, цистаденокарцинома и мукоэпидермоидная карцинома.

Легкие случаи не требуют специального лечения. Вермилионэктомия нижней губы с последующим тщательным рассечением малых губных слюнных желез рекомендуется пациентам с симптомами и/или пациентам альбиносам и является единственным методом лечения ЖХ. Местные кортикостероиды и пероральные антибиотики неэффективны. Рекомендуется длительное наблюдение, особенно у пациентов с очень светлой кожей или альбиносов, поскольку риск плоскоклеточного рака губ у этих пациентов выше.

При правильном лечении и наблюдении прогноз хороший.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет