Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия - редкое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, манифестирующее в возрасте от 50 до 65 лет, характеризуется прогрессирующим нарушением процессов обработки светового сигнала и функций сенсорной коры головного мозга, нарушения зрительного анализатора при этом отсутствуют.

Распространенность задней корковой атрофии (ЗКА) неизвестна, в основном вследствие недостаточной осведомленности об этом синдроме, поздней диагностики и изменчивой терминологии (в настоящее время эта проблема частично решена с помощью международных консенсусных критериев).

Ранние симптомы ЗКА включают в себя зрительно-перцептивную и зрительно-пространственную дисфункцию, апраксию и алексию. Часто встречаются признаки синдрома Балинта (симултанагнозия, зрительная атаксия и окуломоторная апраксия) и синдрома Герстмана (акалькулия, аграфия, агнозия пальцев и лево-правая дезориентация). Типичное начало расстройства приходится на возраст 50-65 лет. Самые ранние зарегистрированные симптомы включают трудности со сложным визуальным поведением (например, вождение автомобиля, чтение и определение времени по аналоговым часам). Проблемы с чтением включают потерю на странице (зрительная дезориентация), наложение или неправильное сочетание букв (зрительная скученность) или лучшее чтение мелкого шрифта, чем крупного. Также сообщается о необычных визуальных проявлениях, таких как аномально продолжительные цветовые остаточные изображения и восприятие движения статических стимулов. Люди с ПКА, как правило, имеют относительно хорошо сохранную память, проницательность и суждения на ранних стадиях заболевания, хотя языковые нарушения (проблемы с поиском слов, фонологические ошибки) часто появляются на ранних стадиях. Следует также отметить, что ПКА является относительно гетерогенным синдромом: у одних наблюдается очень очаговый зрительный синдром, в то время как у других - более смешанная когнитивная картина с выраженными зрительными нарушениями, но также очевидными нарушениями эпизодической памяти на ранних стадиях заболевания. Люди с ПКА часто испытывают тревогу и депрессию с самого раннего возраста. Также у пациентов с ПКА также наблюдались экстрапирамидные признаки, миоклонус и хватательный рефлекс.В рамках международной консенсусной классификации выделяются два уровня описания синдромов. Классификация 1 (ПКА) определяет основные клинические, когнитивные и нейровизуализационные признаки и критерии исключения постановки клинико-радиологического синдрома. Уровень классификации 2 (ПКА-чистая,ПКА-плюс) устанавливает, присутствуют ли, в дополнение к основному синдрому ПКА, основные признаки любых других нейродегенеративных синдромов.

На третьем уровне международной классификационной схемы представлены описания болезней, лежащих в основе синдрома ПКА, основанные на имеющихся данных о патофизиологических биомаркерах. Выделяют болезнь Альцгеймера как наиболее распространенную основную патологию (PCA-AD) и другие, включая болезнь телец Леви (PCA-LBD), кортикобазальную дегенерацию (PCA-CBD) и прионную болезнь (PCA-prion).

ПКА является недостаточно распознаваемым расстройством, что приводит к значительной задержке постановки диагноза. Диагностика этого клинико-радиологического синдрома основана на неврологической оценке, определенном визуальном и когнитивном тестировании, а также визуализации мозга (вспомогательный метод) и стандартном анализе крови. МРТ характерно показывает двустороннюю атрофию в затылочной, теменной и задней височной долях, часто асимметричную, более выраженную в правом полушарии. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или ПЭТ показывают гипометаболизм задних отделов головного мозга, а также во фронтальных областях глаза на более поздних стадиях. Окончательный диагноз основного заболевания подтверждается при вскрытии мозга, хотя визуализация ЦСЖ и амилоида может помочь уточнить клинический диагноз.

Дифференциальный диагноз включает наиболее часто ассоциированную нейропатологию болезни Альцгеймера, но может также включать болезнь телец Леви, кортико-базальную дегенерацию и прионные заболевания, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

В настоящее время нет лекарства ни от одного из нейродегенеративных заболеваний, которые чаще всего лежат в основе синдрома ПКА. Доступны такие препараты, как ингибиторы ацетилхолинэстеразы, используемые для лечения болезни Альцгеймера, которые могут облегчить некоторые симптомы. Лечение ПКА основано на использовании визуальных средств, реабилитационных программ, включающих психообразование, компенсаторные стратегии и когнитивные упражнения, позволяющие справиться с нарушениями зрения. Лечение антидепрессантами может принести пользу людям с ПКА, у которых сохранено понимание ухудшения своего состояния и которые часто сталкиваются с депрессией, раздражительностью, разочарованием и потерей уверенности в себе. Пациенты с ПКА и лица, ухаживающие за ними, вероятно, будут иметь другие потребности, чем люди с более типичными проявлениями болезни Альцгеймера, и им могут быть полезны специализированные группы поддержки.

Прогноз неблагоприятный, так как ПКА является прогрессирующим заболеванием. Считается, что ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза ПКА аналогична (8-12 лет) продолжительности жизни людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет