Врожденная долевая эмфизема

Нарушение дыхания, характеризующееся респираторным дистресс- синдромом вследствие вздутия одной или нескольких пораженных долей легкого.

Это редкое заболевание, распространенность которого составляет от 1/20,000 до 1/30,000 новорожденных.

В большинстве случаев заболевание проявляется в неонатальном периоде или в раннем младнеческом возрасте. В более лёгких случаях течения заболевания оно может манифестировать в раннем детском возрасте или реже в зрелом возрасте. Клиническая картина может быть различной: от бессимптомной формы или с формы незначительными симптомами до тяжелого нарушения дыхания, требующего немедленного вмешательства. Клинические симптомы у пациентов проявляются асимметричным расширением грудной клетки, дыхательной недостаточностью, одышкой, тахикардией, цианозом и отставанием в росте. Чаще всего поражается левая верхняя доля (41%), затем правая средняя доля (34%) и правая верхняя доля (21%). В 15-20% случаев врожденная долевая эмфизема может сочетаться с пороками развития сердца.

Примерно в 50% случаев этиология заболевания не установлена; однако дефекты или отсутствие хрящевых колец, внутренняя обструкция, вызванная избытком слизистой оболочки, внешняя обструкция (сосудистая или бронхиальная) или перерастяжение само по себе могут объяснить возникновение врожденной долевой эмфиземы. Как сообщалось, полиальвеолярные доли также могут являться причиной врожденной долевой эмфиземы.

Рентгенография грудной клетки и компьютерная томография являются основными методами визуализации, используемыми для диагностики. При проведении рентгенографии органов грудной клетки обнаруживается гиперпрозрачность поражённых долей со смещением средостения и коллапсом ипсилатеральных не поражённых сегментов. Компьютерная томография позволяет получить более подробную информацию о поражённых долях и сосудах. Для обнаружения сопутствующих заболеваний сердца также может быть проведена эхокардиография.

Респираторный дистресс-синдром и прозрачность при рентгенографии грудной клетки могут привести к ошибочной диагностике напряжённого пневмоторакса. В ходе дифференциальной диагностики следует также исключить врождённый порок развития дыхательных путей, пневмонию, бронхиолит и вдыхание инородного тела.

Пренатально диагноз может быть поставлен с помощью ультразвукового исследования путем выявления гиперэхогенных участков в легких плода, а магнитно-резонансная томография выявляет равномерную гиперинтенсивность поражённого участка в режиме Т2 по сравнению с нормальным легким.

Лобэктомия пораженных долей является широко применяемой формой лечения с удовлетворительным результатом. Лечение бессимптомных или легко протекающих случаев может быть консервативным, но требует постоянного наблюдения. Также
предпринимались попытки использовать торакоскопическую резекцию, которая, по-видимому, приводит к более благоприятным послеоперационным результатам.

Бессимптомные случаи течения заболевания могут регрессировать спонтанно. Ранняя постановка диагноза и хирургическое вмешательство обычно обеспечивают благоприятные результаты в долгосрочной перспективе у пациентов с клиническими симптомами. В некоторых случаях врожденная долевая эмфизема может привести к летальному исходу.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет