Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УПА) - это редкое, клинически гетерогенное ревматологическое заболевание, характеризующееся некротическими воспалительными поражениями, затрагивающими кровеносные сосуды малого и среднего размера. УПА чаще всего поражает кожу, суставы, периферические нервы, кишечник и почки.

Распространенность узелкового полиартериита (УПА) оценивается в 1/33,000 случаев во Франции, Норвегии и Швеции. Изменения в классификации системных васкулитов и более чёткое их разграничение затрудняют сбор точных эпидемиологических данных.

УПА определяется как васкулит поражающий сосуды среднего размера и не имеет патогномоничных клинических или лабораторных признаков. Существует очень широкий спектр клинических проявлений этого заболевания в зависимости от первопричины и возраста его начала, с различными симптомами, течениями, терапевтическими последствиями и прогнозами. Наиболее частой формой заболевания является потенциально опасное для жизни идиопатическое состояние, поражающее в основном взрослых и характеризущееся лихорадкой, усталостью, потерей веса, миалгией и артралгией, часто сопровождающееся мультисистемным поражением (системный УПА). Для этой формы характерны кожные проявления в начале заболевания. Также была описана ограниченная форма с подкожными узелками, уплотненой эритемой и ретикулярной асфиксией, а также легкими внекожными признаками, без значительного поражения внутренних органов (кожный УПА). Редкие ограниченные формы, поражающие периферические нервы, яички, мочеточник, грудь или яичники, также были описаны и известны как одноорганный УПА.

Заболевание может быть первичным (первичный УПА) или вторичным, например, связанным с вирусной инфекцией, такой как вирус гепатита В (вторичный УПА).

Диагноз основывается на клинических признаках, но часто требуется биопсия ткани, выявляющая некротизирующий васкулит сосудов среднего размера, и/или ангиография, выявляющая микроаневризмы. Лабораторные данные неспецифичны, и УПА никогда не ассоциируется с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА).

Основными дифференциальными диагнозами являются другие сосудистые васкулиты среднего размера, такие как болезнь Кавасаки, а также сосудистые некротизирующие васкулиты малого размера, главным образом микроскопический полиангиит.

Основными факторами, определяющими лечение, являются степень поражения органов и темпы прогрессирования заболевания. Глюкокортикоиды в сочетании с 6-9 внутривенными инъекциями циклофосфамида назначаются для лечения системного УПА с факторами неблагоприятного прогноза, определяемыми по пятифакторной шкале (FFS). Более легкие случаи (FFS=0) можно лечить только глюкокортикоидами. После достижения ремиссии проводится поддерживающее лечение азатиоприном в течение одного года. Когда УПА вызван HBV-инфекцией, лечение включает комбинацию противовирусных препаратов и плазмообмена. Кортикостероиды и иммунодепрессанты не рекомендованы, так как они стимулируют репликацию вируса и способствуют развитию цирроза печени.

Ограниченные формы, как правило, имеют благоприятный прогноз. Факторами неблагоприятного прогноза являются поражение желудочно-кишечного тракта, почечная недостаточность, сердечные проявления и поражение центральной нервной системы. Причины смерти включают неконтролируемые васкулиты и инфекции, а также почечные, желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые проявления.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет