Сосочковая сирингоцистаденома

Редкое не злокачественное новообразование придаточных потовых желез, характеризующееся бессимптомными папулами или бляшками цвета кожи или розового цвета с очень разнообразным внешним видом, чаще всего в области головы и шеи.

Распространенность СС неизвестна. На сегодняшний день описано около 300 случаев в различных этнических группах.

Сосочковая сирингоцистаденома обычно развивается в детском или подростковом возрасте, но у некоторых пациентов симптомы могут проявляться с рождения. СС обычно представляет собой медленно развивающиеся, неспецифические, гладкие папулы от цвета кожи до розового, часто одиночные или бляшки без волосяных луковиц (гладкие или выпуклые, обычно менее 4 см в диаметре, от цвета кожи до коричневого). Описаны три клинических типа СС: тип бляшек, линейный тип и одиночный узелковый тип. В период полового созревания часто наблюдается узловатая или бородавчатая трансформация, а пораженные участки могут увеличиваться в размерах и покрываться коркой. Редко встречаются линейные и сегментарные варианты. Наиболее частыми участками являются кожа головы и лоб (75% случаев возникают в области головы и шеи). Необычные участки включают веки, руки и подмышечные впадины, грудь, спину, грудь, живот, гениталии и паховые области, область промежности и нижние конечности. СС может развиваться de novo или быть связанным с сальными невусами примерно в трети случаев или с базальноклеточной карциномой в 10% случаев. Другие часто ассоциированные поражения включают сальную эпителиому, апокринную гидроциистому, светлоклеточную сирингому, трихоэпителиому, канальцевую апокринную аденому и эккринную спираденому. Возможен переход в злокачественное новообразование. Сосочковая сирингоцистаденокарцинома является злокачественным аналогом этого поражения.

Этиология СС неизвестна. Неясно и происхождение СС, от эккриновых или апокринных желез. Также предполагалась роль плюрипотентных стволовых клеток.

Диагноз основывается на клинической картине идентичных поражений, которые могут вводить в заблуждение, и в связи с этим подтверждение получается посредством биопсии и гистологического исследования, выявляющего кистозные, папиллярные и протоковые инвагинации в дерму, выстланные двухслойным наружным кубовидным и просветным высоким столбчатым эпителием связанный с эпидермисом. Характерны расширенные капилляры и плотный инфильтрат плазматических клеток. Иммуногистохимически опухоль окрашивается положительно на карциноэмбриональный антиген.

Дифференциальный диагноз имеет широкий спектр и требует гистологического подтверждения. Условия, которые следует учитывать, включают вирусные бородавки, подкожную грибковую инфекцию, линейный бородавчатый невус, пиогенную гранулему, бородавчатую дискератому, инвертированный фолликулярный кератоз, а также эккринный невус, комедонический невус, цилиндрому и базалоидную фолликулярную гамартому.

Лечение предполагает хирургическое удаление. Лечение углекислотным лазером может быть полезно при поражениях анатомических областей, не подходящих для хирургического вмешательства.

Прогноз благоприятный, однако обширные поражения могут влиять на качество жизни, и нельзя исключать трансформацию в злокачественное новообразование.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет