Солнечная крапивница

Редкий фотодерматоз, характеризующийся внезапным появлением транзиторной эритемы, волдырей и зуда, появляющихся в течение нескольких минут после воздействия света.

Точная распространенность и частота возникновения солнечной крапивницы (СК) неизвестны. Сообщается, что она составляет всего 4-8% всех проявлений фотодерматоза и, по оценкам, составляет всего 0,4% всех крапивниц. На сегодняшний день во всем мире описано более 650 случаев заболевания. Чаще поражаются лица женского пола.

Характерно появление волдырей и зуда, но также были описаны другие проявления, такие как головные боли, общее недомогание, учащенное сердцебиение, пониженное артериальное давление и синкопе. Симптомы почти всегда исчезают в течение 24 часов. Заболевание может первоначально возникнуть во всех возрастных группах, хотя чаще всего оно проявляется на третьем или четвертом десятилетии жизни. Это хроническое заболевание, требующее длительного лечения. Однако у некоторых пациентов (до 15%) наблюдаются спонтанные ремиссии.

Этиология и патофизиология четко не определены; однако заболевание может быть вызвано реакцией антиген-антитело. Существует два возможных механизма: антитела либо нацелены против аномального фотоаллергена, который вырабатывается только у пациентов с СК, либо они нацелены против нормального фотоаллергена, вырабатываемого как у пациентов, так и у нормальных людей. Иммунный ответ включает фотоаллергическую реакцию, приводящую к высвобождению гистамина тучными клетками.

Фототестирование является важным методом для подтверждения диагноза, оценки длин волн, необходимых для ответа, определения минимальной эритемной (крапивницы) дозы (МЭД) и ответа на терапию.

Основные дифференциальные диагнозы, которые следует рассматривать, включают полиморфный фотодерматоз (который обычно появляется только через 2-3 дня после пребывания на солнце и длится более 24 часов), системную красную волчанку (которая обычно возникает более чем через неделю после пребывания на солнце) и эритропоэтическую протопорфирию (наследственное заболевание, которое может иметь сходные клинические проявления).

Лечение затруднено, и рекомендуется направление к специалисту. Рекомендации по лечению основаны на ретроспективных исследованиях и небольших сериях случаев. Они включают использование солнцезащитных кремов широкого спектра действия, антигистаминных препаратов, антагонистов лейкотриеновых рецепторов (АЛР), УФ-фототерапию (закаливание), азатиоприн, циклоспорин, внутривенные иммуноглобулины и омализумаб. Европейский консенсус в качестве терапии первой линии рекомендует применение неседативных антигистаминных препаратов. Если заболевание недостаточно контролируется, лечение проводится поэтапно с увеличением дозировки, за которым следует назначение омализумаба, а затем циклоспорина.

Лечение может значительно улучшить качество жизни, но ответ на терапию может быть различным. Спонтанное разрешение симптомов может произойти у 15% пациентов в течение 10 лет. Некоторым пациентам приходится полностью избегать активного отдыха, что серьезно влияет на качество их жизни.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет