Системный ювенильный идиопатический артрит

Юношеский идиопатический артрит с системным началом характеризуется выраженностью внесуставных проявлений (лихорадка, кожные высыпания) и в равной степени поражает оба пола.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) - одно из наиболее распространенных детских хронических заболеваний, с ежегодной заболеваемостью от 1,6 до 23 новых случаев на 100000 детей. Системный ЮИА составляет примерно 10-20% всех случаев ЮИА, но в одних странах этот процент выше, чем в других; в некоторых частях Азии, например, на него может приходиться до 30-40% всех случаев ЮИА.

Манифестация обычно происходит в возрасте от 3 до 5 лет. Клинические проявления включают лихорадку с колебаниями температуры в течение 24 часов и пиками выше 39 °C и более. Пики лихорадки ассоциированы с преходящим появлением кратковременной макулярной сыпи. Любой сустав, малый или большой, может быть поражен при манифестации заболевания, поражение почти симметрично и может быть олиго- или полиартикулярным. Артрит имеет тенденцию к утяжелению с течением времени и, таким образом, может не появиться до более позднего этапа развития болезни. Течение заболевания у пациентов варьирует от моноциклического заболевания до рецидивирующего преимущественно системного заболевания, до прогрессирующего полиартрита, который может привести к тяжелому и деструктивному заболеванию суставов.

Хотя основные механизмы и триггерные факторы не изучены полностью, ИЛ-1 и ИЛ-6 играют важную роль в патогенезе заболевания.

Диагностика основывается на клинических и биологических данных у ребенка в возрасте до 16 лет с лихорадкой не менее 3 дней подряд и 2 больших критериях (артрит и кратковременная сыпь) или 1 большом и 2 малых критериях ((1) генерализованное увеличение лимфатических узлов и/или гепатомегалия или спленомегалия (2) серозит (3) артралгии продолжительностью 2 недели и более (4) лейкоцитоз > 15000/мм3 с нейтрофилией). Подтвержденный диагноз требует исключения других причин симптомов.

Дифференциальный диагноз обширен и включает бактериальные инфекции (включая скрытые бактериальные инфекции, бруцеллез, болезнь Лайма, болезнь кошачьих царапин, туберкулез и инфекционный мононуклеоз), малярию, злокачественные новообразования (такие как лейкемия, лимфома и нейробластома), вирусные инфекции, синдромы наследственной рецидивирующий лихорадки, другие воспалительные заболевания (такие как системная красная волчанка, системный васкулит, болезнь Кавасаки, болезнь Бехчета, воспалительное заболевание кишечника, синдром Свита, синдром PFAPA, синдром Такаясу, синдром Кастлемана, ревматическая лихорадка и узелковый полиартериит), заболевания соединительной ткани и синдромы периодической лихорадки.

Требуется ведение специализированной многопрофильной командой. Обычно в первую очередь назначают нестероидные противовоспалительные препараты, а если воспаление не контролируется, назначают высокие дозы кортикостероидов. Лечение ингибиторами цитокинов (анакинра, канакинумаб и тоцилизумаб) показало высокую эффективность. Кроме того, эти препараты могут помочь уменьшить повреждения, вызванные воспалительным процессом. Как правило, осложнения, такие как синдром активации макрофагов, функциональные ограничения вследствие артрита и долгосрочные повреждения от хронического воспаления, продолжают оставаться серьезной проблемой при лечении пациентов, но их количество уменьшилось после использования биологической терапии.

Течение болезни длительное, с большим влиянием на качество жизни. Риск осложнений вследствие болезни или приема лекарств был значительно снижен благодаря раннему использованию биологической терапии. В настоящее время почти исчезли остеопения и остеопороз, нарушение роста, эрозивный артрит, вторичный или реактивный амилоидоз. Современные терапевтические стратегии не оказывают большого влияния на синдром активации макрофагов, который требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет