Синдром врожденной краснухи

Инфекционная эмбриофетопатия, которая может проявиться у младенца как следствие инфицирования матери на ранних сроках беременности вирусом краснухи с последующим инфицированием плода. Заболевание может привести к глухоте, катаракте и множеству других необратимых патологий, включая сердечные и неврологические дефекты.

Описано, что синдром врожденной краснухи (СВК) ежегодно выявляется приблизительно у 100 000 младенцев, в основном, в развивающихся странах.

Краснуха, возникшая в течение первых 8-12 недель беременности, может привести к множественным порокам у плода (в 90% случаев), включающим неврологические (микроцефалия), органа зрения (катаракта, микрофтальмия, глаукома, пигментный ретинит, хориоретинит), органа слуха (нейросенсорная глухота), сердца (периферической стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток или дефекты межжелудочковой перегородки и т. д.), другие пороки и выкидыш или мертворождение. Инфекция, возникающая на более поздних сроках беременности, ассоциирована со более низким риском врожденных пороков развития. Пороки у плода редко ассоциированы с краснухой у матери, возникающей после 14 недели беременности, хотя нейросенсорная тугоухость может возникнуть при инфекции, перенесенной до 20 недели. Дополнительные проявления могут включать: менингоэнцефалит, интерстициальную пневмонию, гепатит с желтухой (в течение 24 часов после рождения), гепатоспленомегалию, пурпуру, страбизм, врожденную глаукому и задержку развития. У младенцев с врожденной инфекцией могут развиться проявления заболевания с поздним началом в более позднем детском или во взрослом возрасте. Могут быть вовлечены эндокринная система, органы зрения, слуха и центральная нервная система, могут возникнуть аутоиммунные заболевания и/или поведенческие нарушения.

У беременных женщин вирус поражает плаценту и развивающийся плод. Младенцы с СВК могут выделять вирус в течение года или более с выделениями из глотки и мочой.

Ультразвуковое исследование, выполненное в пренатальном периоде, может не диагностировать СВК, но молекулярный анализ амниотической жидкости (собранной не менее, чем через 6 недель после заражения матери и после 21 недели беременности), подтвердит или не подтвердит врожденную инфекцию. Всемирная организация здравоохранения установила диагностические критерии заболевания. В постнатальном периоде классическая триада клинических проявлений СВК включает катаракту, заболевания сердца и глухоту; диагноз подтверждается обнаружением специфических IgM к вирусу краснухе у новорожденного.

Дифференциальная диагностика краснухи у матери включает все инфекции, вызывающие папулезную сыпь (парвовирус В19, корь, стрептококк А, энтеровирусы, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус Эпштейна-Барр, вирус иммунодефицита человека) и другие высыпания, вызванные неинфекционными причинами. Дифференциальная диагностика врожденной краснухи включает врожденную инфекционные заболевания, ассоциированные с токсоплазмой гондии, энтеровирусами, ЦМВ, вирусом простого герпеса, ветряной оспой, сифилисом.

На сегодняшний день не существует лечения краснухи или СВХ. В целях профилактики СВК рекомендуется вакцинация девочек подросткового возраста и женщин детородного возраста.

Прогноз при врожденной краснухе в основном зависит от срока инфицирования матери. Инфицированные дети, пережившие неонатальный период, могут столкнуться с серьезными нарушениями развития (например, нарушениями зрения и слуха) и иметь повышенный риск задержки интеллектуального развития, включающей аутизм, а также сахарного диабета I типа и тиреоидита. У пациентов с СВК наблюдалась прогрессирующая энцефалопатия, напоминающая подострый склерозирующий лейкоэнцефалит.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет