Синдром тубулоинтерстициального нефрита-увеита

Редкое заболевание почечных канальцев, характеризующееся сочетанием тубулоинтерстициального нефрита с ранним началом с передним увеитом.

На сегодняшний день в литературе описано около 200 случаев заболевания, что составляет до трети случаев двустороннего острого увеита с острым началом у пациентов моложе 20 лет. Преимущественно страдают женщины. Соотношение женщин и мужчин составляет 2,5-5:1 соответственно.

Как правило, заболевание возникает у детей и подростков (средний возраст начала заболевания - 15 лет) и сопровождается как увеитом, так и тубулоинтерстициальным нефритом. Симптомы поражения почек неспецифичны и могут включать полиурию/полидипсию, лихорадку, общее недомогание, боли в животе и боках, усталость, артралгию, миалгию или неспецифическую сыпь. Окулярные признаки включают боль и покраснение глаз, снижение остроты зрения и светобоязнь, хотя почти у 60% пациентов с подтвержденным увеитом симптомы отсутствуют. Обычно увеит бывает билатеральным и передним, но может встречаться промежуточный или задний увеит. Следует отметить, что увеит и тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) могут возникать синхронно или метахронно.

Патогенез неясен, но, вероятно, имеет аутоиммунное происхождение. Роль клеточного и гуморального иммунитета подчеркивается исследованиями, демонстрирующими потерю Т-клеточной толерантности и наличие в тканях почек и глаз антител против модифицированного С-реактивного белка. Определенные гаплотипы HLA связаны с повышенным риском развития заболевания.

Специфических неинвазивных тестов для установления диагноза не существует. Диагноз следует подозревать у пациентов с полиурией/полидипсией, повышением креатинина сыворотки крови, увеличенным значением маркеров повреждения канальцев (низкомолекулярные белки), повышенным уровнем эозинофилов в моче, анемией и повышенной скоростью оседания эритроцитов. Окончательный диагноз может быть установлен при помощи биопсии почек.

Дифференциальный диагноз должен включать вторичные причины тубулоинтерстициального нефрита и увеита, такие как инфекции (например, туберкулез, вирусные инфекции (ЭБВ или ВИЧ), бактериальные инфекции (хламидиоз или микоплазмоз); токсоплазмоз, бруцеллез, гистоплазмоз), гранулематозные заболевания, такие как саркоидоз, синдром Шегрена, ELS, гранулематоз Вегенера и другие (болезнь Бехчета, анкилозирующий спондилит и воспалительные заболевания кишечника). Почечные проявления могут быть схожи с нефронофтизом, который также может быть ассоциирован с глазными проявлениями, но не в форме увеита.

Лечение обычно заключается в иммуносупрессии. Пероральные кортикостероиды являются терапией первой линии, и уменьшение симптомов обычно наблюдается в течение нескольких дней или недель после начала лечения. Сообщалось о применении других иммуносупрессивных методов лечения, таких как циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат или микофенолата мофетил. Местные кортикостероиды эффективны при TINU-ассоциированном увеите. Необходимо тщательное офтальмологическое наблюдение для отслеживания возможных отдаленных осложнений.

Прогноз благоприятный, так как у большинства пациентов заболевание регрессирует. Однако в некоторых случаях почечная недостаточность прогрессирует до терминальной стадии. Риск потери зрения невелик, однако глазные осложнения (такие как задние синехии, кистозный макулярный отек, отек диска зрительного нерва, повышение внутриглазного давления и катаракта) были описаны у 20% пациентов.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет