Синдром Свита

Синдром Свита (эпоним острого фебрильного нейтрофильного дерматоза) характеризуется совокупностью клинических симптомов, физических особенностей и патологических изменений, которые включают лихорадку, нейтрофилию, болезненные эритематозные поражения кожи (папулы, узелки и бляшки) и диффузный инфильтрат, состоящий преимущественно из зрелых нейтрофилов, которые обычно расположены в верхнем слое дермы.

Опубликовано несколько сотен случаев синдрома Свита.

Классический синдром Свита (КСС) обычно проявляется у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Заболеванию часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей или воспалительные заболевания кишечника. Для синдрома характерно внезапное появление болезненных эритематозных бляшек или узелков, реже пустул и булл. Лихорадка наблюдается в 30-80% случаев. Примерно у одной трети пациентов с КСС наблюдается рецидив дерматоза. Связанный со злокачественными новообразованиями синдром Свита (MASS) может возникать как паранеопластический синдром у пациентов с установленным онкологическим диагнозом или у пациентов с Свит синдром - ассоциированной гематологической дискразией или солидной опухолью, которые ранее не были диагностированы. MASS часто связан с острым миелолейкозом. Дерматоз может предшествовать, следовать или появляться одновременно с диагнозом рака у пациента. Таким образом, MASS может быть кожным предвестником либо недиагностированного висцерального злокачественного новообразования у человека, у которого ранее не было онкологического диагноза, либо неожиданного рецидива рака у онкологического пациента. Лекарственный синдром Свита (DISS) чаще всего возникает у пациентов, которые лечились препаратами гранулоцитарно-колониестимулирующего фактора, однако многочисленные другие лекарственные средства также могут приводить к развитию DISS.

Патогенез может быть многофакторным и его еще предстоит установить окончательно. Клинические и лабораторные данные свидетельствуют о том, что в патогенезе развития заболевания играют роль измененная экспрессия воспалительных эффекторных молекул, аномальная функция нейтрофилов и генетическая предрасположенность.

Синдром Свита (СС) - это диагноз исключения, основанный на критериях (для постановки диагноза требуются один основной и 2 второстепенных критерия). Основные критерии включают 1) внезапное начало типичных кожных поражений и 2) гистопатологию, соответствующую СС. Второстепенные критерии включают: 1) поражения, которым предшествовала одна из ассоциированных инфекций или вакцинаций; сопровождающиеся одним из сопутствующих злокачественных новообразований или воспалительных заболеваний; связанные с воздействием лекарств или беременностью, 2) наличие лихорадки и конституциональных признаков и симптомов, 3) лейкоцитоз и 4) хороший ответ на системные кортикостероиды.

Дифференциальный диагноз включает инфекции, воспалительные (например, укусы членистоногих, галогенодермию, другие нейтрофильные дерматозы, синдром Уэллса) и онкологические заболевания (например, лейкоз кожи, лимфому кожи, метастатическую карциному).

При лечении СС необходимо учитывать любые сопутствующие заболевания или прием лекарств. Системные кортикостероиды - золотой стандарт терапии. После начала лечения системными кортикостероидами наблюдается быстрый ответ, заключающийся в резком улучшении как симптомов, связанных с дерматозом, так и с повреждением кожи. Для лечения локализованных поражений можно применять местно высокоактивные кортикостероиды или кортикостероиды с введением внутрь очага поражения. Другими пероральными системными препаратами первой линии являются йодид калия и колхицин. Пероральные системные препараты второй линии включают индометацин и дапсон. В некоторых случаях использовались ингибиторы TNF-альфа и антагонисты рецептора IL-1 (анакинра).

Симптомы и поражения могут исчезнуть спонтанно, без какого-либо терапевтического вмешательства; однако рецидив может последовать либо за спонтанной ремиссией, либо за клиническим разрешением заболевания после терапии.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет