Синдром Когана

Редкое воспалительное/аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся интерстициальным кератитом (ИК) и аудиовестибулярной дисфункцией.

Распространённость синдрома Когана неизвестна, на данный момент описано около 300 случаев.
Данный синдром встречается в основном среди европеоидов у представителей обоих полов.

Синдромом Когана обычно болеют молодые люди - средний возраст манифестации составляет от 20 до 30 лет, однако в некоторых случаях встречается и у детей.
Для данного синдрома характерен широкий спектр клинических проявлений.
Типичными признаками синдрома Когана являются неассоциированный с сифилисом интерстициальный кератит, кохлеовестибулярный синдром с одно- или двусторонней нейросенсорной тугоухостью, головокружения и шум в ушах.
Интервал между началом офтальмологических осложнений и нарушениями слуха и вестибулярного аппарата обычно составляет менее двух лет.
Проявление синдрома Когана считается атипичным при наличии нехарактерных офтальмологических осложнений (увеит, хронический или рецидивирующий конъюнктивит, склерит, отёк диска зрительного нерва, васкулит сетчатки с интерстициальным кератитом или без него), нарушений слуха и вестибулярного аппарата, которые не соответствуют клинической картине болезни Меньера или в случае, если период между появлением осложнений со стороны этих двух органов составляет более двух лет. Системное поражение описано как минимум у 1/3 пациентов, особенно в случае нетипичной клинической картины: лихорадка, головные боли, потеря веса, наличие осложнений со стороны, в основном, сердечно-сосудистой системы (аортит, аортальная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, феномен Рейно), нервной системы (периферическая нейропатия, менингит, гемипарез, гемиплегия вследствие поражения церебральных сосудов и афазия, обусловленная транзиторной ишемической атакой) и патологией желудочно-кишечного тракта (диарея, мелена и боли в животе).

Считается, что этиология синдрома Когана – аутоиммунная; обычно обнаруживаются аутоантитела к антигенам внутреннего уха и структурам роговицы, таким как пептид Когана, однако, они не могут считаться специфическими серологическими биомаркерами данного синдрома.

Установление диагноза основывается на клинических признаках, исключении инфекционных заболеваний (прежде всего - сифилиса и болезни Лайма) и эффективности лечения кортикостероидами.
Не существует подтверждающих диагностических исследований, однако лабораторные тесты, аудиограмма и исследования при помощи методов визуализации могут быть полезны для подтверждения диагноза и исключения других потенциальных этиологий.

Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом, болезнью Меньера, болезнью Лайма, саркоидозом, туберкулёзом, узелковым полиартериитом, гранулематозом с полиангиитом и артериитом Такаясу.

Основой терапии является приём кортикостероидов.
Топические глюкокортикоиды в сочетании с циклоплегиками могут рассматриваться для лечения изолированного и легкого поражения глаз, в то время как системные кортикостероиды следует назначать при более тяжелых офтальмологических поражениях, нарушении слуха и системных осложнениях.
Приём высоких доз системных кортикостероидов (1-1,5 мг/кг преднизона ежедневно) должен быть результативным в предотвращении глухоты, причём положительный эффект наступает обычно в течение 2-3 недель.
Однако было доказано, что благоприятное действие кортикостероидов является краткосрочным, при этом их приём подразумевает высокий риск побочных эффектов, поэтому для пациентов с рефрактерной или стероидозависимой формой заболевания в качестве препаратов второй линии следует рассматривать иммунодепрессанты, хотя предполагается, что метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин А обладают ограниченной эффективностью.
Появляется всё больше данных об успешном применении инфликсимаба - блокаторе фактора некроза опухолей-альфа.
При приёме инфликсимаба отмечали коррекцию кохлеовестибулярных симптомов с существенной разницей по сравнению с пациентами, получавшими только стероиды или болезнь-модифицирующие антиревматические препараты (БМАРП), что позволило уменьшить количество принимаемых кортикостероидов
Считается, что раннее применение инфликсимаба в качестве препарата первой линии при тяжёлых состояниях ещё более эффективно.
В случаях тяжелой нейросенсорной тугоухости при отсутствии положительного эффекта интенсивных иммуносупрессоров важным хирургическим методом коррекции состояния пациента является кохлеарная имплантация.

Прогноз заболевания в большинстве случаев зависит от риска необратимой тугоухости и осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, в особенности - аортальной недостаточности.
Тяжелое поражение внутренних органов и риск сердечно-сосудистой смерти встречаются редко.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет