Синдром инсулинорезистентности тип В

Редкая генетическая болезнь, которая принадлежит к группе тяжелейших инсулинрезистентных синдромов из-за аутоантител против рецептора инсулина.

Синдром инсулинорезистентности тип B - это редкое заболевание, которое поражает в основном взрослых людей среднего возраста, преимущественно женщин. Распространенность заболевания неизвестна.

Заболевание может возникать на фоне других аутоиммунных явлений или хорошо изученных аутоиммунных заболеваний (в основном системной красной волчанки). Начало заболевания обычно характеризуется появлением быстро прогрессирующего, тяжелого инсулинорезистентного диабета с черным акантозом (типичное поражение кожи, связанное с инсулинорезистентностью), потерей веса и гирсутизмом у женщин. Гипогликемия может возникать в течение болезни или, что бывает реже, может быть единственным метаболическим проявлением и может проявляться в крайне тяжелой форме. В отличие от большинства синдромов инсулинорезистентности, инсулинорезистентность типа В не связана с гипертриглицеридемией.

Синдром ассоциирован с наличием в сыворотке крови аутоантител, направленных против инсулинового рецептора.

Диагноз базируется на основании клинической картины, результатов лабораторных исследований и обнаружения аутоантител к рецепторам инсулина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз включает другие синдромы инсулинорезистентности и/или гипогликемию, обусловленную другими причинами.

Показано, что комбинированная иммуносупрессивная терапия, включая ритуксимаб, в большинстве случаев вызывает ремиссию и должна сопровождаться поддерживающей иммуносупрессивной терапией. Для устранения гиперкатаболического состояния и лечения гипергликемии (высокий уровень инсулина) и / или гипогликемии следует использовать неспецифические методы лечения (диета, адаптация инсулинотерапии, стероиды).

Прогноз зависит от течения основного аутоиммунного заболевания и неблагоприятен при наличии гипогликемии, которая, как сообщается, приводит к смерти в 50% случаев.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет