Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Редкий врожденный несиндромальный порок сердца, характеризующийся недоразвитием левых отделов сердца (включая левый желудочек, восходящую аорту, дугу аорты, митральный и/или аортальный клапан), при котором левые отделы сердца не могут обеспечивать адекватный сердечный выброс.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) встречается у 1/3 500 до 12 500 живорожденных. Известно о преобладании данного заболевания среди мужского пола по сравнению с женским 1,5:1.

Новорожденные с СГЛС обычно рождаются доношенными. Первоначально они выглядят здоровыми по причине открытого артериального протока (ОАП), который поддерживает системный кровоток. Когда ОАП закрывается, системная перфузия снижается, что приводит к гипоксемии, ацидозу и кардиогенному шоку. Обычно шум в сердце (или неспецифический шум в сердце) не обнаруживается. Однако, слышен одиночный акцент второго тона сердца из-за атрезии аорты. Часто обнаруживается гепатомегалия вследствие сердечной недостаточности.Спектр вариабельности пороков сердца можно различить по изменению митрального и аортального клапанов. При тяжелом спектре нарушений обнаруживается подтип (AA/MA) атрезия аорты и митрального клапана, который ассоциирован с щелевидно подобной формой левого желудочка или с его отсутствием и гипоплазией дуги аорты.Два других подтипа включают, атрезию аорты с митральным стенозом (AA / MS) и аортальный и митральный стеноз, подтип (AS/MS), в сочетании с вариабельной гипоплазией желудочков и с отдельной полостью левого желудочка.

Как и в случае большинства врожденных пороков сердца, эмбриологическая причина заболевания полностью не известна.

Самый информативный диагностический метод - эхокардиограмма. При выполнении Эхо-КГ можно обнаружить гипоплазию или атрезию левого желудочка, митрального клапана, аортального клапана и восходящей части аорты.

Дифференциальный диагноз проводят среди других левосторонних обструктивных поражений сердца, при которых системное кровообращение зависит от нарушений строения протоков (критический стеноз аорты, коарктация аорты, прерванная дуга аорты).

Возможно проведение дородовой диагностики, поскольку синдром может быть диагностирован по результатам эхокардиографии плода между 18 и 22 неделями беременности.

Первоначально проходимость протоков поддерживают путем непрерывной внутривенной инфузии простагландина в дооперационный период. В настоящее время существует два основных хирургических подхода: моножелудочковая паллиативная терапия или первичная трансплантация сердца, причем предпочтение в выборе подхода отдается в зависимости от опыта учреждения и наличия донорских органов. Моножелудочковая паллиативная терапия является наиболее часто используемым подходом и включает в себя серию поэтапных кардиохирургических вмешательств в течение 2 лет, которые в конечном итоге приводят к разделению системного венозного и артериального кровообращения. Первый этап обычно выполняется в первую неделю жизни или когда новорожденный стабилен, используемые методы включают: операцию Норвуда, модификацию Сано или гибридное вмешательство. Этап II проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев и включает проведение операции по методу двунаправленной процедуру Гленна. Стадия III или процедура Фонтана, проводится в возрасте от 2 до 5 лет. В некоторых экспертных центрах альтернативной методикой может стать транскатетерное вмешательство на плоде. Учитывая улучшение исходов различных хирургических вмешательств, выбор подходящего лечения остается спорным.

В отсутствии хирургического лечения, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) всегда приводит к летальному исходу в течение нескольких дней-недель жизни. В то время как хирургическое вмешательство поддерживает выживаемость в периоде младенчества и в раннем взрослом возрасте, 5-летняя выживаемость составляет примерно 65%. Однако, значительная смертность и риск осложнений, которые ассоциированы с использованием обоих типов хирургических вмешательств, заслуживают обсуждения с семьями для принятия решения относительно выбранной стратегии лечения и долгосрочного прогноза.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет