Саркома Капоши

Редкое опухолевое заболевание, для которого характерно развитие провоцируемых вирусом герпеса человека 8 (ВГЧ-8) эндотелиальных воспалительных новообразований сосудистого происхождения, возникающих преимущественно на кожных покровах, а также слизистых оболочках или внутренних органах, в различных клинических ситуациях.

Численность инфицированных вирусом ВГЧ-8 во всем мире составляет более 100 миллионов человек, географическая распространенность значительно варьирует и особенно высока в странах Африки и средиземноморского региона. Саркома Капоши возникает лишь у очень небольшого числа носителей вируса. Встречаемость заболевания в Европе составляет около 1 случая на 300 000 населения.

В подавляющем большинстве случаев инфекция ВГЧ-8 протекает бессимптомно. Риск развития саркомы Капоши (СК) заметно возрастает в некоторых клинических ситуациях, на основании чего выделяют четыре подтипа заболевания: классический, африканский эндемический, ятрогенный иммуносупрессивный и СПИД-ассоциированный. Случаи развития саркомы у в остальном здоровых людей без признаков иммунодефицита (помимо «старения иммунной системы») относят к классическому типу, чаще описываемому среди населения стран бассейна Средиземного моря, и африканскому эндемическому типу, распространенному в Центральной Африке и преимущественно поражающему детей, а также мужчин среднего возраста. Ятрогенный тип характерен для реципиентов донорских органов. Наконец, саркома Капоши, связанная со СПИДом, в основном выявляется у мужчин гомосексуальной ориентации. Не так давно был выделен пятый подтип у мужчин гомосексуальной ориентации, не инфицированных ВИЧ. Кожные проявления представлены единичными ограниченными или множественными пятнами и папулами, которые возникают в разных частях тела и трансформируются в узелки или бляшки. Темпы прогрессирования очагов сильно варьируют, и у одного пациента могут присутствовать поражения на разных стадиях развития. При некоторых типах заболевания, особенно ятрогенном и СПИД-ассоциированном, могут вовлекаться лимфатические узлы и внутренние органы. Часто поражается ротовая полость и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Органы дыхания затрагиваются реже, однако такие случаи могут создавать угрозу для жизни пациента. Возможен отек тканей лица, половых органов и нижних конечностей, особенно при классическом и эндемическом подтипах СК. В редких случаях кожные повреждения у пациентов отсутствуют.

Все известные формы СК вызываются вирусом ВГЧ-8. Способ заражения в настоящее время точно не установлен, предполагается как половой, так и неполовой путь инфицирования. Наиболее высокое число копий вируса обнаруживается в слюне.

СК, как правило, диагностируется на основании выявления множественных кожных новообразований, иногда с вовлечением лимфатических узлов и внутренних органов. Результаты кожной биопсии демонстрируют неоангиогенез и пролиферацию веретенообразных клеток с примесью воспалительного инфильтрата. Иммуногистохимическое исследование с использованием моноклональных антител к латентному белку ВГЧ-8 позволяет отличить новообразования, характерные для СК, от других ангиопролиферативных опухолей. Могут потребоваться методы визуализации для выявления системных заболеваний, однако рекомендации в этом отношении расходятся.

Дифференциальная диагностика может проводиться с бактериальным ангиоматозом, гемосидеротической гемангиомой, фиброзной гистиоцитомой, интерстициальной кольцевидной гранулемой, артериовенозными мальформациями и пиогенной гранулемой.

Стандартной схемы лечения СК не существует. Лечение зависит от подтипа заболевания, объема поражения и степени вовлечения внутренних органов. Терапия направлена преимущественно на восстановление иммунитета. Пациентам после пересадки органов могут назначаться рапамицин или эверолимус, а также рекомендуется прекращение или ограничение приема иммуносупрессоров. При СПИД-ассоциированной форме заболевания необходима систематическая антиретровирусная терапия для профилактики или ослабления кожных симптомов. Лечение локализованных поражений может проводиться путем лучевой терапии, местного нанесения гелей (алитретиноин), внутриочаговых инъекций (винбластин или блеомицин), хирургического удаления или криотерапии. Поражение внутренних органов преимущественно требует системной терапии антипролиферативными препаратами (таксаны и липосомальные антрациклины или интерферон альфа 2b). Лечения стероидами следует избегать.

СК может прогрессировать медленно или иметь острое течение, что сопряжено с большим количеством осложнений и высоким риском летального исхода. Большинство форм заболевания не представляют опасности для жизни пациентов, однако оно может негативно сказываться на их психологическом состоянии и значительно снижать качество жизни.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет