Рецидивирующий респираторный папилломатоз

Рецидивирующий респираторный папилломатоз - редкое респираторное заболевание, характеризующееся образованием экзофитных папиллом, локализованных на слизистой оболочке верхних отделов пищеварительного тракта (наиболее часто - на гортани) и возникающих вследствие инфицирования вирусом папилломы человека. Основные проявления заболевания: охриплость, хронический кашель, одышка, подверженность инфекционный поражениям верхних дыхательных путей, пневмония, дисфагия, стридор, задержка развития.

Распространенность рецидивирующего респираторного папилломатоза (РРП) в Соединенном Королевстве оценивается примерно в 1/70 400 случаев. Ежегодная заболеваемость в США составляет около 1/23 300 среди детей и 1/55 500 среди взрослых. Взрослая форма чаще поражает мужчин, чем женщин.

Характерно бимодальное возрастное распределение, при котором заболевание поражает как маленьких детей, так и молодых людей. Проявления зависят от степени и прогрессирования поражений и включают охриплость голоса, кашель, хрипы, изменение голоса, хроническую одышку, удушье и обморок. Симптомы, как правило, более тяжелые у детей вследствие быстро развивающихся поражений, которые могут привести к потенциально опасному для жизни нарушению проходимости дыхательных путей. Сопутствующая ларингофарингеальная рефлюксная болезнь усугубляет клинические проявления РРП. Клиническое течение варьирует от легкой степени заболевания со спонтанной ремиссией до заболевания с агрессивным течением или хроническим клиническим течением.

РРП обусловлен инфекцией вируса папилломы человека (ВПЧ). ВПЧ-6 и ВПЧ-11 составляют большинство случаев РРП, которые внутри подтипов ВПЧ считаются «низкорисковыми» или обычно не связаны со злокачественными новообразованиями. Тем не менее, инфекции ВПЧ-11 чаще всего протекают в форме болезни с агрессивным течением. Типы вирусов ВПЧ-16, 18, 31 и 33 редко вызывают РРП. У новорожденных была зафиксирована вертикальная передача вируса от инфицированной матери с заметными генитальными остроконечными кондиломами на момент родов. После инфицирования человека ВПЧ может способствовать определенной дисфункции иммунной системы, что благоприятствует развитию папилломатоза. Предполагается, что такое развитие событий связано со специфическими возможностями вируса и возможной генетической предрасположенностью.

Эндоскопия - надежный метод для постановки точного диагноза. При эндоскопии можно наблюдать множественные гладкие очаги наподобие цветной капусты, не являющиеся некротическими. Генотипирование ВПЧ может быть выполнено путем обнаружения ДНК ВПЧ с помощью полимеразной цепной реакции с комплиментарными праймерами и последующим рестрикционным картированием или методами гибридизации.

Дифференциальный диагноз включает острый ларингит, инфекцию верхних дыхательных путей, астму, бронхит и другие доброкачественные или злокачественные опухоли гортани.

Целями лечения при РРП являются обеспечение проходимости дыхательных путей, сохранение подлежащих тканей гортани и поддержание приемлемого качества голоса. Хирургическое вмешательство выполняется с использованием микроскопа или эндоскопа с использованием различных лазеров или микродебридера для уменьшения объема/удаления очагов папилломы. Осложнения, которые могут возникнуть после хирургических вмешательств, включают стеноз гортани и/или синехии, которые обычно встречаются реже при использовании микродебридера. Адъювантная терапия, часто предлагаемая пациентам, которым требуется несколько хирургических процедур, обычно включает цидофовир и бевацизумаб. Также предлагались или рассматривались как возможные варианты лечения интерферон, различные виростатики (ацикловир, валацикловир и цидофовир), индол-3-карбинол, амбулаторная фотоангиолитическая лазерная хирургия/фотодинамическая терапия, целекоксиб и вакцина против ВПЧ (исследования проводились и проводятся как в прошлом, так и в настоящее время).

Прогноз часто благоприятный, а заболеваемость в большинстве случаев низкая. Дети младшего возраста, особенно в возрасте до 3 лет, и взрослые с инфекцией ВПЧ-11 обычно имеют более тяжелое течение болезни. В редких случаях может произойти злокачественное перерождение. Устойчивость к терапии, частые рецидивы и поражение нижних дыхательных путей - факторы, связанные с более неблагоприятным прогнозом.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация