Редкая кожная красная волчанка

Редкая кожная красная волчанка (ККВ) - это аутоиммунное заболевание, которое характеризует неоднородный спектр клинических проявлений, поражающих кожу, и может быть разделено на 4 категории: острая ККВ (ОККВ); подострая ККВ (ПККВ); хроническая ККВ (ХККВ; самая разнообразная форма); и перемежающаяся ККВ (ПККВ). ККВ может возникать как самостоятельное заболевание, так и в сочетании с системной красной волчанкой (СКВ).

Заболеваемость в США оценивается в 1/25 000, болеют преимущественно женщины. ККВ чаще встречается среди пациентов с наличием в семейном анамнезе волчанки или других аутоиммунных заболеваний.

ККВ обычно проявляется в возрасте 20-70 лет, но также описана и у детей (0-18 лет). Существует 4 основных типа ККВ: острая кожная красная волчанка (ОККВ), которая проявляется в виде выраженной нерубцующейся сыпи на щеках и носу ("сыпь в форме бабочки", локализованная форма) или, реже, в виде распространенных красных, симметричных, макулопапулезных высыпаний с преимущественным поражением участков, подвергшихся воздействию ультрафиолета ("макуло-папулезная волчаночная сыпь", генерализованная форма); подострая кожная красная волчанка (ПККВ), проявляющаяся в виде красной, приподнятой, чешуйчатой сыпи на участках тела, подвергшихся воздействию солнца (кольцевидная/полициклическая форма или папуло-сквамозная форма); хроническая кожная красная волчанка (ХККВ), проявляющаяся либо в виде красно-фиолетовой с четкой демаркационной линией чешуйчатой сыпи на волосистой части головы, лице, ушах и других участках тела, подверженных воздействию солнца (дискоидная КВ; ДКВ), либо по типу обморожений (красная волчанка обморожения; КВО), либо в виде болезненных подкожных узелков (глубокая КВ; ГКВ); и интермиттирующая форма кожной красной волчанки (ИККВ) или опухолевидная форма КВ (ОКВ), проявляющиеся в виде красных, опухших, похожих на крапивницу бляшек. Кожные проявления наблюдаются у 72-85% пациентов с СКВ.

Этиология до сих пор неясна, но считается, что заболевание является мультифакториальным и имеет генетическую предрасположенность. Развитие заболевания провоцируют ультрафиолетовое излучение, инфекции (цитомегаловирус, гепатит С, вирус Эпштейна-Барр), гормоны (эстрогены, пролактин), прием лекарств и химических веществ, запускающих воспалительную реакцию. Цитокины и хемокины участвуют в распространении воспалительной реакции, подавляя толерогенные компоненты иммунной системы. Аутореактивные В-клетки являются неотъемлемой частью патогенеза волчанки.

Диагноз ставится при наличии семейного анамнеза, клинических и лабораторных данных (выявление антител к антинуклеарным антигенам (АНА)), гистологических исследований биоптатов кожи, при которых выявляется поверхностный и глубокий периваскулярный и периаднексальный лимфоцитарный инфильтрат, интерфейс-дерматит и утолщение базальной мембраны как отдаленные осложнения. Эпидермис атрофичный с наличием некротизированных кератиноцитов. Диагноз подтверждается методом прямой иммунофлюоресценцией (определяет отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента C3 и IgG на дермо-эпидермальном соединении) и провокацией светом.

Дифференциальный диагноз зависит от подтипа: для ОККВ это дерматомиозит, многоформная эритема, лекарственно-индуированная фоточувствительность, дерматит (атопический, контактный), экзантема (вирусная, лекарственно-индуцированная), розацеа, себорейный дерматит. Для ПККВ: классический грибовидный микоз, красный волосяной лишай Девержи, витилиго, стригущий лишай, кольцевидная центробежная эритема Дарье, кольцевидная гранулема, извилистая ползущая эритема Гаммела, псориаз. Для ДКВ: саркоидоз, туберкулез, проказа, классический грибовидный микоз, кожная псевдолимфома, гранулема лица, нуммулярная экзема, псориаз, плоскоклеточная и базальноклеточная карцинома, розацеа, плоский лишай. Для КВО: обморожение. Для ГКВ: подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, узловатая эритема. Для ОКВ: лимфоцитарная инфильтрация кожи Джесснера, полиморфная световая сыпь, ретикулярный эритематозный муциноз.

Целью лечения является улучшение внешнего вида кожи, ограничение рубцевания и предотвращение появления новых поражений кожи. Это включает использование средств защиты от ультрафиолетового света; местное лечение (кортикостероиды и/или ингибиторы кальциневрина); противомалярийную терапию, которая может улучшить течение ККВ и задержать прогрессирование СКВ. Пациентам, устойчивым к противомалярийным препаратам, может быть предложена иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапия (системные кортикостероиды, метотрексат, пероральные ретиноиды).

ККВ - это хроническое кожное заболевание, оказывающее значительное влияние на жизнь пациентов. Риск развития СКВ среди пациентов с ПККВ и ХККВ составляет <10%. ОККВ ассоциируется с развитием СКВ.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет