Пузырчатка обыкновенная

Редкое аутоиммунное буллезное кожное заболевание, характеризующееся болезненными, вялыми волдырями и эрозиями слизистой оболочки полости рта, преимущественно затрагивающими область щеки, с возможным распространением на эпидермис. Реже поражаются слизистые оболочки гортани, пищевода, конъюнктивы, носа, гениталий и ануса.

Годовой показатель заболеваемости во всем мире колеблется от 1:143000 до 1:430000.

Начало заболевания в среднем приходится на возраст 50-60 лет, хотя описаны и детские формы заболевания. Заболевание начинается с волдырей (булл) во рту, которые часто принимают за афты. Волдыри вялые и легко разрушаются, что часто приводит к болезненным повреждениям или эрозиям. Заболевание подразделяется на три подтипа: слизистый тип с преобладанием поражения слизистой оболочки с волдырями в глубоких слоях слизистой оболочки полости рта и ограниченным поражением кожи, кожно-слизистый тип, поражающий как слизистую оболочку, так и эпидермис, и кожный тип с волдырями только в глубоких слоях эпидермиса. Волдыри также могут поражать пищевод, прямую кишку, нос или слизистую век. Поражения кожи появляются через несколько недель или несколько месяцев после возникновения эрозий слизистой оболочки. Симптом Никольского может появиться на коже в зоне вокруг поражения или, в некоторых случаях, даже на здоровой коже. Вегетирующая пузырчатка является клиническим вариантом, который характеризуется интертригинозными поражениями, развивающимися в вегетирующие бляшки.

Точная этиология заболевания неизвестна. Аутоантитела, направленные против компонентов десмосом, вызывают акантолиз и формирование внутриэпидермальной щели. При пузырчатке обыкновенной аутоантитела связываются с десмоглеином 1 и 3 (молекулами мембраны кератиноцитов).

Диагноз следует рассматривать при наличии булл на груди или волосистой части головы. Он может быть подтвержден стандартным гистопатологическим анализом и методом прямой иммунофлуоресценции (DIF). На клеточной поверхности кератиноцитов могут быть обнаружены внутриэпидермальные пузыри из-за супрабазального акантолиза и отложений IgG (в основном IgG1 и IgG4) и/или C3-комплемента. Степень заболевания коррелирует с уровнем циркулирующих антител.

Дифференциальная диагностика включает весь спектр субэпидермальных заболеваний, в основном пемфигоид слизистых оболочек и буллезный эпидермолиз. Эрозивный красный плоский лишай полости рта и рецидивирующий щечный афтоз характеризуются отрицательной картиной на DIF.

Системная стероидная терапия, проводимая в виде 12-месячного курса в отсутствие рецидива, является лечением выбора. В качестве терапии первой линии может быть предложен ритуксимаб в сочетании с системными стероидами. В случае рецидива или отсутствия ответа на лечение можно вводить иммунодепрессанты.

Прогноз для пузырчатки заметно улучшился за последние десятилетия благодаря стероидной терапии. Тем не менее, смертность остается серьезной проблемой (5% случаев). В этих случаях смерть наступает в течение первых лет прогрессирования заболевания, в основном в результате системных инфекций, связанных с лечением, и в меньшей степени в результате поражений с суперинфекцией. Прогноз может быть улучшен за счет раннего применения ритуксимаба, что позволяет быстро снизить дозу стероидов.

Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация

Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет