Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Код МКБ-10: L40.5+
Юношеский псориатический артрит - относительно редкая форма ювенильного идиопатического артрита (ЮИА), составляющая менее 10% всех случаев ЮИА.
Заболеваемость ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) у европейцев составляет 8,3 на 100 000 человек. Псориаз-ассоциированный ювенильный идиопатический артрит составляет до 10% всех подтипов ЮИА. Заболеваемость и распространенность варьируются среди населения в зависимости от расы, иммуногенетической восприимчивости и влияния окружающей среды.
Юношеский идиопатический артрит считается аутоиммунным заболеванием, которое может возникать в результате аномального иммунного ответа, вызванного факторами окружающей среды, такими как инфекция или травма, у генетически предрасположенного человека. Началу артрита, иногда за несколько лет до его возникновения, предшествуют псориатические кожные изменения более чем в 60% случаев, и часто заболевание проявляется асимметричным олигоартритом. Моноартрит (воспаление лишь одного сустава) довольно часто встречается в начале с изолированным поражением коленного сустава и мелких суставов рук и ног.
Этиология псориаз-ассоциированного ювенильного идиопатического артрита, в настоящее время неизвестна, хотя все подтипы ювенильного идиопатического артрита, скорее всего, характеризуются комплексом генетических изменений, поскольку нет данных за моногенные формы и не наблюдается менделевского наследования. Описаны наследственные факторы риска как для предрасположенности к болезни, так и для ее тяжести; высокополиморфные гены HLA обладают наиболее сильным генетическим влиянием.
Диагностика основывается на клинических проявлениях и исключении других потенциальных причин или заболеваний. Заболевание характеризуется либо наличием артрита и псориаза, либо наличием артрита, вместе с двумя или более следующих признаков: дактилит, вдавления на ногтях или онихолизис, или наличие псориаза первой степени в семейном анамнезе. Критерии исключения включают в себя наличие системного артрита, HLA B27-положительного артрита у мужчин с началом после 6 лет, выявление ревматоидного фактора IgM в двух тестовых образцах, взятых с разницей в три месяца, наличие у пациента или в семейном анамнезе у родственника первой степени родства анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилеита с воспалительным заболеванием кишечника или острого переднего увеита.
Дифференциальный диагноз псориаз-ассоциированного ювенильного идиопатического артрита довольно обширен. Он включает другие заболевания, ассоциированные с артритом, в том числе инфекционные, воспалительные и гемато-онкологические. Конкретные примеры включают анкилозирующий спондилит, реактивный артрит, воспалительные заболевания кишечника, болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки, саркоидоз, синдром Блау, системную красную волчанку, синдром Свита и некоторые инфекции, такие как болезнь Лайма или Уиппла.
Терапия псориаз-ассоциированного ЮИА обычно включает лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и, при неэффективности, противоревматическими препаратами, модифицирующими заболевание (БПВП; метотрексат), а затем биологическими БПВП (агенты-ингибиторы ФНО: этанерцепт или адалимумаб).
Юношеский идиопатический артрит до использования биологических БПВП считался значимой причиной краткосрочной и долгосрочной инвалидности у детей, ухудшения соматического здоровья, снижения качества жизни и более высокого уровня нетрудоспособности в более позднем возрасте. Эффективная терапия помогает избежать перехода моноартикулярной формы в полиартикулярную. Кроме того, хронический увеит может возникать у 10–15% детей с псориаз-ассоциированным ювенильным идиопатическим артритом, поэтому раннее выявление и лечение чрезвычайно важны.
Этот текст был переведен ФГБНУ «МГНЦ», г. Москва, Российская Федерация
Текст опубликован с разрешения консорциума Орфанет
Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Дети 0-18 лет
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Взрослые
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)
Профиль пациентов: Все возрастные группы
Контактная информация (специалист центра, электронная почта, другая информация)